Hüpofüüsi adenoom: sümptomid naistel, ravi ja prognoos
Hüpofüüsi adenoom on healoomuline kasvaja, mille moodustamisel on kaasatud adenohüpofüüsi (eesmise hüpofüüsi) rakud, mis vastutavad organismi hormonaalse tasakaalu säilitamise eest nõutaval tasemel.
Adenoomid, mille moodustamise koht on kolju alus, moodustavad umbes 10% kõigist ajukoe mõjutavatest kasvajatest ja on halvemad kui ainult glioomide ja meningioomide puhul. Statistika kohaselt on umbes kolmandik kogu elanikkonnast allutatud ajuripatsi mitmesugustele patoloogiatele.
Põhjused
Mis see on? Praegu ei näita meditsiin täpseid põhjuseid, mis võivad põhjustada hüpofüüsi adenoomi. Siiski on hüpertensiooni ilmnemisel mitmeid tegureid:
- traumaatiline ajukahjustus;
- emakasisene arengu patoloogia;
- mitmesugused neuroinfektsioonid - näiteks entsefaliit, meningiit, poliomüeliit, brutselloos, neurosüüfilis, tuberkuloos, aju abstsess;
- mõnede aruannete kohaselt on suukaudsete rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine ohtlik.
Kõiki hüpofüüsi adenoomide põhjuseid võib kombineerida nende tagajärgedega - nad kõik põhjustavad hüpofüüsi koe hüperplaasia (liigne rakkude proliferatsioon) hormonaalsete häirete tõttu.
Mis on adenoomid?
Hormonaalselt aktiivsed kasvajad sõltuvad nende toodetud hormoonidest järgmistest tüüpidest:
- Prolaktinoom (toodab prolaktiini, mis põhjustab piima teket).
- Segatud adenoomid (toodavad samaaegselt mitut hormooni).
- Gonadotroopne adenoom (toodab hormoone, mis stimuleerivad suguelundite tööd: folliikuleid stimuleeriv ja luteiniseeriv hormoon).
- Thyrotropinom (toodab kilpnääret kontrollivat kilpnääret stimuleerivat hormooni).
- Kortikotropiin (sünteesib adrenokortikotroopset hormooni, mis vastutab neerupealiste poolt glükokortikoidide tootmise eest).
- Kasvuhormoon (eritab somatotroopset hormooni, mis vastutab keha kasvu, valgu sünteesi, rasvade lagunemise ja glükoosi moodustumise eest).
Sõltuvalt kasvaja suurusest on kõik hüpofüüsi adenoomid jagatud mikro- ja makroadenoomideks. Mikrofenoomid ei pruugi olla tuvastatud isegi MRI ajal ja neid tuvastatakse perioodiliselt autopsia autopsia ajal, mis viiakse läbi täiesti erineva haiguse korral.
Samuti võib adenoom sõltuvalt selle koostisosadest olla hormonaalselt aktiivne ja mitteaktiivne (vastavalt 60% ja 40% juhtudest). Peaaegu kõik hormonaalselt aktiivsed adenoomid toodavad omakorda ühe eesmise hüpofüüsi hormooni ja 10% kasvajatest toodavad korraga mitu hormooni.
Hüpofüüsi adenoomi sümptomid
Kliiniliselt avaldub hüpofüüsi adenoom koosneva silma-neuroloogiliste sümptomite kompleksist, mis on seotud kasvava kasvaja rõhuga intratsraniaalsetele struktuuridele, mis asuvad Türgi saduli piirkonnas. Kui hüpofüüsi adenoom on hormonaalselt aktiivne, võib endokriinsüsteemi vahetus sündroom esile kerkida oma kliinilises pildis.
Samal ajal ei ole patsiendi seisundi muutused sageli seotud tropilise hüpofüüsi hormooni enda hüperproduktsiooniga, vaid sihtorgani aktiveerimisega, millel see toimib. Endokriin-metaboolse sündroomi ilmingud sõltuvad otseselt kasvaja iseloomust. Teisest küljest võib hüpofüüsi adenoomiga kaasneda panhüpopituitarismi sümptomid, mis tekivad hüpofüüsi koe hävimise tõttu kasvava kasvaja poolt.
Somatotropinoom moodustab 20–25% kõigist hüpofüüsi adenoomidest. Lastel on esinemissagedus prolaktiinoomide ja kortikotropinoomide järel kolmandal kohal. Seda iseloomustab kõrgenenud kasvuhormooni tase veres. Kasvuhormoonide tunnused:
- Kui somatotropinoom esineb täiskasvanueas, ilmneb see akromegaalia sümptomitest - käte, jalgade, kõrvade, nina, keele, näoomaduste muutumise ja karmistumise suurenemisest, suurenenud juuste kasvust, habe ja rätikute esinemisest naistel, menstruaalhäiretest. Siseorganite suurenemine toob kaasa nende funktsioonide rikkumise.
- Lastel on gigantismi sümptomid. Laps saavutab kiiresti kaalu ja kõrguse, mis tuleneb luude ühtlasest kasvust pikkuse ja laiuse, samuti kõhre ja pehmete kudede kasvu tõttu. Reeglina algab gigantism prepubertaalsel perioodil, mõnda aega enne puberteedi algust ja võib edeneda kuni skeleti moodustumise lõpuni (kuni umbes 25 aastat). Täiskasvanu üle 2 - 2,05 m kõrguse suurenemist peetakse gigantismiks.
Prolaktinoom Kõige tavalisem hüpofüüsi kasvaja esineb 30-40% kõigist adenoomidest. Reeglina ei ületa prolaktiinoomide suurused 2 - 3 mm. Naistel on see tavalisem kui meestel. Manifitseeritud selliste funktsioonidega nagu:
- galaktorröa - rinnapiima (ternespiima) alaline või perioodiline vabanemine imetajast, mis ei ole seotud sünnitusjärgse perioodiga.
- võimetus rasestuda ovulatsiooni puudumise tõttu.
- menstruatsioonihäired naistel - ebaregulaarsed tsüklid, tsükli pikendamine rohkem kui 40 päeva, anovulatsioonitsüklid, menstruatsiooni puudumine.
- meestel avaldub prolaktoomil tugevuse vähenemine, piimanäärmete suurenemine, erektsiooni halvenemine, spermatosoidide tekke rikkumine, mis viib viljatuseni.
Kortikotropiinia. See esineb 7-10% hüpofüüsi adenoomi juhtudest. Seda iseloomustab neerupealiste hormoonide (glükokortikoidide) liigne tootmine, seda nimetatakse Itsenko - Cushingi tõveks.
- nahahaigused - venitusarmid roosad - lilla (striae) kõhu, rindkere, reite nahal; põlvede, põlvede, kaenlaaluste naha parema pigmentatsiooni; suurenenud kuivus ja naha koorumine.
- "Cushingoid" tüüpi ülekaalulisus - rasvakihtide ja rasva sadestumise ümberjagamine toimub kaelal õlarihmas supraclavikulaarsetes tsoonides. Nägu omandab ümmarguse kuju. Jäsemed muutuvad õhemaks nahaaluse koe ja lihaste atroofiliste protsesside tõttu.
- arteriaalne hüpertensioon.
- meestel on sageli tugevuse vähenemine.
- naistel võib olla menstruatsioonihäired ja hirsutism - naha suurenenud juuste kasv, habeme ja vuntside kasv.
Gonadotropinoomid, nagu türeotropinoomid, samuti eelmine hüpofüüsi adenoomide versioon, on patsientidel äärmiselt haruldased. Endokriinse ja metaboolse iseloomu ilmingud määrab kasvajate ülimuslikkuse tegur või nende areng pikaajalise kahjustuse taustal, mis mõjutab sihtmärki (näiteks hüpotüreoidism või hüpogonadism). Thyrotropinomy esmalt provotseerib türeotoksikoosi, sekundaarse tüotropiini avastamine toimub tegeliku hüpotüreoidismi taustal.
Gonadotropinoomidega kaasneb sageli naiste hüpogonadism (mis väljendub munasarjafunktsiooni vähenemises või nende täielikus lõpetamises koos amenorröa ja mitmesuguste menstruatsioonihäiretega) ja meestega (suguelundite funktsioonide vähenemine ja muud selle seisundiga seotud häired). Gonadotropiini diagnoosimine toimub reeglina oftalmoneuroloogiliste sümptomite (endokriinset laadi ilmingud selles kasvaja variandis) võrdlemise tulemusena.
Hormoonist sõltumatud kasvajad. See tüüp hõlmab kofofoobset hüpofüüsi adenoomi. Märgid selle võimaliku kohaloleku kohta:
- peavalud;
- naistel esineb menstruaalseid häireid;
- võib tekkida ülekaalulisus;
- nägemispuudulikkus, kuna kasvaja survestab nägemisnärve;
- hormoonide tase, mida kilpnääre toodab, võib suureneda;
- enneaegset vananemist.
Kõige sagedamini avastatakse need kasvajad juhuslikult, kui patsient läbib MRI uuringu. Seda tüüpi hüpofüüsi adenoomide ravi on ainult kirurgiline. Kasutada võib kiiritusravi. Ravimit kasutatakse ainult koos teiste liikidega. Iseenesest see tulemus ei ole. Lisaks ei kasva juhuslikult avastatud kasvaja, mis ei sõltu hormoonidest, sageli. Seetõttu ei nõua arstide sekkumist. Sellised adenoomid jäetakse pidevalt jälgima. Kui see hakkab kasvama, siis tõenäoliselt on sel juhul vaja kasutada kirurgilist meetodit.
Endokriinsed haigused hüpofüüsi adenoomis
Hüpofüüsi adenoom võib olla mitmesuguste ohtlike endokriinsete haiguste tagajärg.
Kõige tavalisemad:
Hüperprolaktineemia tekib hüpofüüsi prolaktiinoomiga patsientidel. See haigus reageerib konservatiivsele ravile paremini kui teised. Operatsiooni ei ole enamasti vaja.
Akromegaalia ja gigantismi põhjuseks on acidofiilsed hüpofüüsi kasvajad, mida nimetatakse somatotropinoomideks. Selle haiguse pärssimiseks on ravimeid. Kuid kiiritusravi ja kirurgiline eemaldamine on efektiivsemad.
Itsenko-Cushingi tõbi põhjustab basofiilne hüpofüüsi kasvaja. Seda kasvajat nimetatakse kortikotropinoomiks. Kirurgilist eemaldamist peetakse kõige tõhusamaks raviks.
Diagnostika
Tuvastatud sümptomitega viiakse läbi:
- MRI või CT (endokriinsete närvide pildistamine);
- endokrinoloogi uuring (hormonaalse seisundi määramine);
- uuring okulaatori poolt (perimeetria, nägemisteravuse kontroll, oftalmoskoopia);
- Türgi saduli kranograafia osteoporoosi ja põhja põhja spetsiifilise ümbersõidu jaoks.
Diagnoos määratakse kindlaks, võttes arvesse:
- suurendada Türgi sadulat (kraniofarüngoomide olemasolu, kompressiooni või kolmanda vatsakese kasvaja).
- visuaalse funktsiooni kaotus (glioomikiasma olemasolu).
- endokriinsete häirete ja primaarsete endokriinsete haiguste (neerupealiste kasvajad, endokriinsete näärmete haigused jne) olemasolu.
Pärast hormonaalsete uuringute olemuse selgitamist on vajalik patsiendi ülekandmine piisava kogemusega spetsialiseeritud keskustesse või kliinikutesse. Selle põhjuseks on asjaolu, et füsioloogilise mõjuta hormonaalse seisundi määratlus ei anna sageli haiguse kohta objektiivset teavet.
Kuidas ravida ajuripatsi adenoom?
Kaasaegses meditsiinis kasutatakse hüpofüüsi adenoomide ravi naistel ja meestel, kasutades ravimit, kiirgust ja kirurgilist ravi. Igal üksikjuhul valitakse iga hüpofüüsi kasvaja sordi puhul individuaalne ravivõimalus vastavalt kursuse etapile ja selle iseloomulikule suurusele.
Konservatiivne ravi
Ravimeid määratakse tavaliselt väikeste kasvajate suurusega ja alles pärast patsiendi põhjalikku uurimist. Kui kasvaja puudub vastavatest retseptoritest, siis ei anna konservatiivne ravi tulemusi ja ainus väljapääs on kirurgiline eemaldamine või kasvaja kiirguse eemaldamine.
- Ravimiravi on õigustatud ainult väikeste neoplaaside suuruse ja nägemishäirete puudumise korral. Kui kasvaja on suur, tehakse see enne operatsiooni patsiendi seisundi parandamiseks enne operatsiooni või pärast seda asendusravina.
- Kõige efektiivsemaks raviks loetakse prolaktiini, mis toodab suurtes kogustes prolaktiini. Dopaminomimeetikumide rühma (parlodel, kabergoliin) ravimite väljakirjutamisel on hea ravitoime ja see võimaldab isegi ilma operatsioonita. Kabergoliini peetakse uue põlvkonna ravimiks, see ei vähenda mitte ainult prolaktiini ületootmist ja kasvaja suurust, vaid ka taastab seksuaalse funktsiooni ja sperma näitajad meestel, kellel on minimaalsed kõrvaltoimed. Konservatiivne ravi on võimalik progresseeruva nägemispuudulikkuse puudumisel ja kui seda teeb noor naine, kes planeerib rasedust, siis ei ole ravimite võtmine takistuseks.
Somatotroopsete kasvajate puhul kasutatakse somatostatiini analooge, türeotoksikoosile määratakse türeostaatikumid ja Itsenko-Cushingi tõbi, mille tekitab ajuripatsi adenoom, on aminoglutetimiidi derivaadid efektiivsed. Väärib märkimist, et kahel viimasel juhul ei saa ravimiteraapia olla püsiv, vaid toimib ainult ettevalmistava etapis järgneval operatsioonil.
Kirurgiline ravi
Adenoomide operatiivse eemaldamise korral võib kasutada ühte kahest võimalusest:
- Transkraniaalne - tähendab kolju trepeerimist.
- Transfeenoid - ninaõõne kaudu.
Kui diagnoositakse mikroreenoomid ja makroadenoomid, millel ei ole tõsist mõju ümbritsevatele kudedele, toimub kirurgiline sekkumine transenoidaalsel viisil. Kui kasvaja saavutab hiiglasliku suuruse (alates 10 cm läbimõõdust), on soovitatav ainult transkraniaalne eemaldamine.
Adenoomide transfenoidset eemaldamist on lubatud teha siis, kui kasvaja piirdub Türgi sadulaga või ulatub sellest kaugemale mitte rohkem kui 2 cm võrra, seda tehakse statsionaarsetes tingimustes pärast neurokirurgiga konsulteerimist. Endoskoopiliste seadmete sissetoomine toimub üldanesteesia all. Kiu endoskoop sisestatakse eesmise kraniaalse fossa kaudu parema nina kaudu. Järgmiseks, et pääseda Türgi sadulapiirkonda, tehakse speenoidse luu seinas sisselõige. Hüpofüüsi adenoom eemaldatakse ja eemaldatakse.
Kõik kirurgilised manipulatsioonid viiakse läbi endoskoopi all, kuvatakse ekraanil laiendatud kujutis praegusest protsessist, nii et neurokirurg saab laia ülevaate kirurgiast. Operatsioon kestab umbes kaks kuni kolm tundi. Esimesel päeval pärast operatsiooni on patsient juba aktiivne ja neljandal päeval komplikatsioonide puudumisel täielikult haiglast välja võetud. 95% sellise operatsiooni juhtudest on hüpofüüsi adenoom täielikult paranenud.
Transkraniaalset kirurgiat teostatakse kõige raskemates juhtumites üldanesteesia all kolju trepistamisega. Kõrge invasiivsus ja tüsistuste oht põhjustavad neurokirurgid seda sammu ainult siis, kui on võimatu kasutada adenoomide eemaldamiseks endoskoopilist meetodit, näiteks siis, kui kasvaja kasvab ajukoe sees.
Ravi prognoos
Hüpofüüsi adenoomid on healoomulised kasvajad, kuid aktiivse kasvuga võivad nad põhjustada palju probleeme ja isegi halveneda pahaloomuliseks protsessiks.
Kui kasvaja on suur (rohkem kui 2 cm), siis on selle kordumise oht järgmise viie aasta jooksul pärast kirurgilist eemaldamist suur.
Samavõrd oluline on selliste vormide ennustamisel adenoomide olemus. Näiteks veerandis prolaktiinoomide või somatotropiinoomidega patsientidest toimub endokriinse aktiivsuse täielik taastumine, kusjuures mikrokortikotropiinid taastuvad täielikult 85% patsientidest.
Keskmine kordumismäär on umbes 12% ja taastumine lõpeb 65-67% juhtudest. Kuid sellised prognoosid on õigustatud ainult õigeaegse juurdepääsu saamiseks kitsastele spetsialistidele.
Hüpofüüsi adenoom
Hüpofüüsi adenoom - healoomulise kasvaja moodustumine, mis pärineb hüpofüüsi eesmise näärme koest. Kliiniliselt on hüpofüüsi adenoomile iseloomulik oftalmoloogiline neuroloogiline sündroom (peavalu, okulomotoorsed häired, kahekordistamine, visuaalsete põldude ahenemine) ja endokriinse vahetusega seotud sündroom, milles võib sõltuvalt hüpofüüsi adenoomist täheldada gigantismi ja akromegaalia, galaktorröa, seksuaalne funktsioon, hüperkortitsism, hüpoglükeemia. - või hüpertüreoidism, hüpogonadism. Hüpofüüsi adenoom on diagnoositud Türgi saduli, MRI ja aju angiograafia röntgen- ja CT-andmete alusel, hormonaalsed uuringud ja oftalmoloogiline uuring. Hüpofüüsi adenoomi ravitakse kiirgusega, radiosurgilise meetodiga, aga ka transnasaalse või transkraniaalse eemaldamisega.
Hüpofüüsi adenoom
Hüpofüüsi paiknemine asub kopteri põhjas asuva Türgi sadula fossa. Sellel on 2 haru: eesmine ja tagumine. Hüpofüüsi adenoom - hüpofüüsi kasvaja, mis pärineb selle eesmise lõpu kudedest. See toodab 6 hormooni, mis reguleerivad endokriinsete näärmete funktsiooni: türeotropiin (TSH), somatotropiin (STH), follitropiin, prolaktiin, lutropiin ja adrenokortikotroopne hormoon (ACTH). Statistika kohaselt moodustab hüpofüüsi adenoom ligikaudu 10% kõigist neuroloogilises praktikas leitud intrakraniaalsetest kasvajatest. Kõige tavalisem hüpofüüsi adenoom esineb keskealistel inimestel (30-40 aastat).
Hüpofüüsi adenoomide klassifikatsioon
Kliiniline neuroloogia jagab hüpofüüsi adenoomid kaheks suureks rühmaks: hormonaalselt mitteaktiivsed ja hormonaalselt aktiivsed. Esimese rühma hüpofüüsi adenoomil puudub võime toota hormoneid ja jääb seega ainult neuroloogia jurisdiktsiooni alla. Teise rühma hüpofüüsi adenoom, nagu ka hüpofüüsi kuded, toodab hüpofüüsihormone ja on samuti endokrinoloogia uuringu objektiks. Sõltuvalt eritunud hormoonidest liigitatakse hormonaalselt aktiivsed hüpofüüsi adenoomid: somatotroopsed (somatotropinoomid), prolaktiin (prolaktinoomid), kortikotropilised (kortikotropinoomid), türeotroopsed (türeotropinoomid), gonadotroopsed (gonadotropinoomid).
Sõltuvalt suurusest võib hüpofüüsi adenoom viidata mikroregoomidele - kasvajatele, mille läbimõõt on kuni 2 cm või makroadenoomid, mille läbimõõt on üle 2 cm.
Hüpofüüsi adenoomi põhjused
Uuringus käsitletakse ajuripatsi adenoomide etioloogiat ja patogeneesi tänapäeva meditsiinis. Arvatakse, et hüpofüüsi adenoom võib tekkida, kui esineb selliseid provotseerivaid tegureid nagu peavigastused, neuroinfektsioonid (tuberkuloos, neurosüüfilis, brutselloos, poliomüeliit, entsefaliit, meningiit, aju abstsess, aju-malaaria jne), kahjulik mõju puuviljale. selle sünnieelne areng. Hiljuti on täheldatud, et naistel on hüpofüüsi adenoom seotud suukaudsete rasestumisvastaste preparaatide pikaajalise kasutamisega.
Uuringud on näidanud, et mõnel juhul esineb hüpofüüsi adenoom hüpofüüsi hüpotalamuse stimuleerimise tulemusena, mis on vastus perifeersete endokriinsete näärmete hormonaalse aktiivsuse esmasele vähenemisele. Sarnast adenoomide esinemissüsteemi võib täheldada näiteks primaarse hüpogonadismi ja hüpotüreoidismi korral.
Hüpofüüsi adenoomi sümptomid
Kliiniliselt avaldub hüpofüüsi adenoom koosneva silma-neuroloogiliste sümptomite kompleksist, mis on seotud kasvava kasvaja rõhuga intratsraniaalsetele struktuuridele, mis asuvad Türgi saduli piirkonnas. Kui hüpofüüsi adenoom on hormonaalselt aktiivne, võib endokriinsüsteemi vahetus sündroom esile kerkida oma kliinilises pildis. Samal ajal ei ole patsiendi seisundi muutused sageli seotud tropilise hüpofüüsi hormooni enda hüperproduktsiooniga, vaid sihtorgani aktiveerimisega, millel see toimib. Endokriin-metaboolse sündroomi ilmingud sõltuvad otseselt kasvaja iseloomust. Teisest küljest võib hüpofüüsi adenoomiga kaasneda panhüpopituitarismi sümptomid, mis tekivad hüpofüüsi koe hävimise tõttu kasvava kasvaja poolt.
Oftalmoloogiline neuroloogiline sündroom
Hüpofüüsi adenoomiga kaasnevad oftalmoloogilised-neuroloogilised sümptomid sõltuvad suuresti selle kasvu suunast ja ulatusest. Reeglina hõlmavad need peavalu, visuaalsete väljade muutusi, diplopiat ja okulomotoorseid häireid. Peavalu on tingitud survest, mida hüpofüüsi adenoom avaldab Türgi sadulale. Sellel on igav iseloom, ei sõltu keha asendist ega kaasne iiveldusega. Hüpofüüsi adenoomiga patsiendid kaebavad sageli, et nad ei suuda alati valuvaigistitega vähendada peavalu. Hüpofüüsi adenoomiga kaasnev peavalu paikneb tavaliselt nii ees- kui ka ajalistes piirkondades, samuti orbiidi taga. Võib-olla on peavalu järsk tõus, mis on seotud kas verejooksuga kasvaja kudedes või selle intensiivse kasvuga.
Visuaalsete väljade piiramine on tingitud Türgi sadula piirkonnas asuva optilise chiasmi kasvava adenoomi pärssimisest hüpofüüsi all. Pikaajaline hüpofüüsi adenoom võib põhjustada nägemisnärvi atroofia tekkimist. Kui hüpofüüsi adenoom kasvab külgsuunas, siis aja jooksul pigistab see III, IV, VI ja V kraniaalnärvide okste. Tulemuseks on okulomotoorse funktsiooni (ophthalmoplegia) rikkumine ja kahekordistamine (diplopia). Võib-olla nägemisteravuse vähenemine. Kui hüpofüüsi adenoom kasvab Türgi saduli põhja ja levib etmoidile või sphenoid sinusele, on patsiendil ninakinnisus, mis jäljendab sinusiidi või ninakasvajate kliinikut. Hüpofüüsi adenoomide kasv ülespoole kahjustab hüpotalamuse struktuure ja võib põhjustada teadvuse halvenemist.
Endokriinsüsteemi vahetus sündroom
Somatotropinoom - hüpofüüsi adenoom, mis toodab GH, lastel avaldub gigantismi sümptomites täiskasvanutel - akromegaalias. Lisaks luustiku iseloomulikele muutustele võivad patsiendil tekkida diabeet ja rasvumine, suurenenud kilpnääre (difuusne või nodulaarne struuma), millega tavaliselt ei kaasne funktsionaalne kahjustus. Sageli esineb hirsutismi, hüperhüdroosi, naha suuremat rasvumist ja tüükade, papilloomide ja nevi välimust. Võib-olla polüneuropaatia teke, millega kaasneb valu, paresteesia ja jäsemete äärealade tundlikkuse vähenemine.
Prolaktinoom - hüpofüüsi adenoom, mis eritab prolaktiini. Naistel on sellega kaasnenud menstruaaltsükli, galaktorröa, amenorröa ja viljatuse rikkumine. Need sümptomid võivad esineda kompleksis või neid võib jälgida eraldi. Umbes 30% prolaktiinoomidega naistest kannatavad seborröa, akne, hüpertrikoosi, mõõdukalt rasvumise, anorgasmia all. Meestel esineb tavaliselt silma-neuroloogilisi sümptomeid, mille vastu täheldatakse galaktorröat, günekomastiat, impotentsust ja libiido vähenemist.
Kortikotropinoom - ajuripatsi adenoom, mis toodab ACTH, on tuvastatud peaaegu 100% Itsenko-Cushingi haiguse juhtudest. Kasvaja ilmneb klassikaliste hüperkortisolismi sümptomitega, suurenenud naha pigmentatsiooniga, mis on tingitud suurenenud tootmistest koos ACTH ja melanotsüütide stimuleeriva hormooniga. Vaimsed kõrvalekalded on võimalikud. Sellist tüüpi hüpofüüsi adenoomide tunnuseks on pahaloomulise transformatsiooni kalduvus, millele järgneb metastaas. Tõsiste endokriinsete häirete varane areng aitab kaasa kasvaja tuvastamisele enne selle laienemisega seotud oftalmiliste ja neuroloogiliste sümptomite tekkimist.
Thyrotropinoma on hüpofüüsi adenoom, mis eritab TSH-d. Kui see on esmase iseloomuga, avaldub see hüpertüreoidismi sümptomitel. Kui see kordub, täheldatakse hüpotüreoidismi.
Gonadotropinoomil - hüpofüüsi adenoomil, mis toodab gonadotroopseid hormone, on mittespetsiifilised sümptomid ja seda tuvastatakse peamiselt tüüpiliste silma-neuroloogiliste sümptomite tõttu. Kliinilises pildis võib hüpogonadismi kombineerida adrenoomide ümbritseva hüpofüüsi kudede prolaktiini üleannustamise põhjustatud galaktorröaga.
Hüpofüüsi adenoomi diagnoos
Patsiendid, kelle hüpofüüsi adenoomiga kaasneb väljendunud silma-neuroloogiline sündroom, otsivad reeglina neuroloogi või silmaarsti abi. Patsiendid, kelle hüpofüüsi adenoom avaldub endokriinse vahetuse sündroomina, on sagedamini endokrinoloogile. Igal juhul peaksid kõik kolm spetsialisti kahtlustama hüpofüüsi adenoomiga patsiente.
Adenoomide visualiseerimiseks viiakse läbi Türgi sadula rooggenogramm, mis paljastab luu märgid: osteoporoos koos Türgi sadula tagaosa hävimisega, selle põhi tüüpiline biokontuur. Lisaks kasutatakse pneumaatilist paakautot, mis määrab kiasmaatiliste tsisternide nihke nende normaalsest asendist. Täpsemaid andmeid on võimalik saada aju kolju ja MRI CT-skaneerimise ajal, Türgi sadula CT-skaneerimisel. Kuid umbes 25–35% hüpofüüsi adenoomidest on nii väikesed, et nende visualiseerimine ebaõnnestub isegi kaasaegsete tomograafiliste võimalustega. Kui on põhjust uskuda, et hüpofüüsi adenoom kasvab südamelihase suunas, määratakse aju angiograafia.
Oluline hormonaalsete uuringute diagnoosimisel. Hüpofüüsi hormoonide kontsentratsiooni määramine veres toodetakse konkreetse radioloogilise meetodiga. Sõltuvalt sümptomitest määratakse ka perifeersete endokriinsete näärmete poolt toodetud hormoonid: kortisool, T3, T4, prolaktiin, östradiool, testosteroon.
Oftalmoloogilised häired, mis kaasnevad hüpofüüsi adenoomiga, avastatakse oftalmoloogilise uuringu, perimeetria ja nägemisteravuse kontrollimise ajal. Silmahaiguse välistamiseks tekitavad silmahaigus.
Hüpofüüsi adenoomi ravi
Konservatiivset ravi saab rakendada peamiselt väikese prolaktiini suuruse suhtes. Selle teostab prolaktiini antagonistid, näiteks bromkriptiin. Väikeste adenoomide korral on võimalik rakendada kasvaja mõjutamiseks kiirguse meetodeid: gamma-ravi, kaug-kiirguse või prootonravi, stereotaktilise radiokirurgia - radioaktiivse aine manustamist otse kasvajakoesse.
Patsiendid, kelle hüpofüüsi adenoom on suur ja / või millega kaasnevad tüsistused (verejooks, nägemise hägusus, aju tsüst), peaksid neurokirurgi poole pöörduma, et kaaluda kirurgilise ravi võimalust. Adenoomide eemaldamise operatsiooni võib läbi viia transnasaalse meetodiga, kasutades endoskoopilisi meetodeid. Macroadenoomid eemaldatakse transkraniaalse meetodiga - kolju trepiseerides.
Hüpofüüsi adenoomide prognoos
Hüpofüüsi adenoom on healoomuline kasvaja, kuid suurendades suurust, nagu teised ajukasvajad, on see ümbritseva anatoomilise struktuuri kokkusurumise tõttu pahaloomuline. Kasvaja suurus on tingitud ka selle täieliku eemaldamise võimalusest. Hüpofüüsi adenoom, mille läbimõõt on üle 2 cm, on seotud postoperatiivse retsidiivi tõenäosusega, mis võib tekkida 5 aasta jooksul pärast eemaldamist.
Adenoomide prognoos sõltub ka selle tüübist. Nii et mikrokortikotropiinoomide puhul on 85% patsientidest täheldatud endokriinse funktsiooni täielikku taastumist pärast kirurgilist ravi. Somatotropinoomiga ja prolaktiinoomiga patsientidel on see näitaja oluliselt madalam - 20-25%. Mõnede andmete kohaselt täheldati pärast kirurgilist ravi keskmiselt 67% patsientidest taastumist ja retsidiivide arv on umbes 12%. Mõningatel juhtudel, kus on veritsus adenoomis, esineb eneseravi, mida kõige sagedamini täheldatakse prolaktoomides.
Hüpofüüsi adenoom: põhjused, märgid, eemaldamine kui ohtlik
Hüpofüüsi adenoomi peetakse selle organi kõige tavalisemaks healoomuliseks kasvajaks ning kõigi aju neoplasmide hulgas moodustab see erinevate allikate järgi kuni 20% juhtudest. Selline kõrge patoloogia levimus on tingitud sagedasest asümptomaatilisest kursist, kui adenoomide avastamine muutub juhuslikuks.
Adenoom on healoomuline ja aeglaselt kasvav kasvaja, kuid selle võime sünteesida hormoone, pigistada ümbritsevaid struktuure ja põhjustada tõsiseid neuroloogilisi häireid muudab haiguse patsiendile mõnikord eluohtlikuks. Isegi väiksemad hormoonide taseme kõikumised võivad vallandada mitmesuguseid ainevahetushäireid, millel on väljendunud sümptomid.
Hüpofüüsi all on väike kolju, mis asub kolju aluse sphenoidi luu Türgi saduli piirkonnas. Eelnäärme nimetatakse adenohüpofüüsiks, mille rakud toodavad erinevaid hormone: prolaktiini, somatotropiini, phyla-stimuleerivat ja luteiniseerivat hormooni, mis reguleerib munasarjade aktiivsust naistel ja adrenokortikotroopset hormooni, mis kontrollib neerupealisi. Ühe või teise hormooni produktsiooni suurenemine toimub adenoomide - healoomulise kasvaja moodustumisel teatud adenohüpofüüsi rakkudest.
Kasvades hormooni koguse, mida kasvaja toodab, on teiste tasemete vähenemine kasvaja poolt ülejäänud nääre kokkusurumise tõttu vähenenud.
Sõltuvalt sekretoorsest aktiivsusest on adenoomid hormoonid ja mitteaktiivsed. Kui esimene rühm põhjustab teatud hormooni endokriinseid häireid, mille kontsentratsioon on suurenenud, on teine rühm (inaktiivsed adenoomid) pikka aega asümptomaatiline ja nende ilmingud on võimalikud ainult oluliste adenoomi suurustega. Need koosnevad aju struktuuride ja hüpopituitarismi kompressiooni sümptomitest, mis on tingitud hüpofüüsi ülejäänud osade vähenemisest kasvaja surve all ja hormoonide tootmise vähenemisest.
hüpofüüsi struktuur ja selle poolt toodetud hormoonid, mis määravad kasvaja olemuse
Hormoonit tootvate adenoomide hulgas esineb peaaegu pooltel juhtudest prolaktoomides, somatotroopsed adenoomid moodustavad 25% neoplasmast ja muud tüüpi kasvajad on üsna haruldased.
Hüpofüüsi adenoomi põdevad inimesed on enamasti 30-50-aastased. Nii mehed kui naised on võrdselt mõjutatud. Kliiniliselt oluliste adenoomide puhul vajab patsient endokrinoloogi abi ja kui tuvastatakse asümptomaatiliselt voolavad neoplaasiad, on vajalik dünaamiline vaatlus.
Hüpofüüsi adenoomide tüübid
Kasvaja asukoha ja toimimise tunnused on selle erinevate sortide jaotus.
Sõltuvalt sekretoorsest tegevusest on:
- Hormoonitootvad adenoomid:
- prolaktinoom;
- kasvuhormoon;
- türeotropinoom;
- kortikotropiin;
- gonadotroopne kasvaja;
- Mitteaktiivsed adenoomid, mis ei vabasta verd hormone.
Kasvaja suurus jaguneb:
- Microadenomas - kuni 10 mm.
- Macroadenomas (üle 10 mm).
- Hiiglaslikud adenoomid, mille läbimõõt on 40-50 mm või rohkem.
Suur tähtsus on kasvaja asukohale Türgi sadulaga võrreldes:
- Endosellar - kasvaja asub peamise luu Türgi sadulas.
- Suprasellar - adenoom kasvab üles.
- Infrasellar (alla).
- Retrosellarno (kzad).
Kui kasvaja eritab hormoneid, kuid õige diagnoos ei ole mingil põhjusel kindlaks tehtud, siis on haiguse järgmise etapi nägemishäired ja neuroloogilised häired ning adenoomide kasvu suund määrab mitte ainult sümptomite olemuse, vaid ka ravimeetodi valiku.
Hüpofüüsi adenoomi põhjused
Hüpofüüsi adenoomide ilmnemise põhjuseid uuritakse jätkuvalt ning provotseerivate tegurite hulka kuuluvad:
- Perifeersete näärmete vähenenud funktsioon, mille tulemusena suureneb hüpofüüsi töö, areneb hüperplaasia ja moodustub adenoom;
- Traumaatiline ajukahjustus;
- Aju nakkus-põletikulised protsessid (entsefaliit, meningiit, tuberkuloos);
- Kõrvaltoimete mõju raseduse ajal;
- Pikaajaline suukaudne rasestumisvastane kasutamine.
Hüpofüüsi adenoomi ja päriliku eelsoodumuse suhet ei ole tõestatud, kuid kasvaja diagnoositakse sagedamini teiste pärilike endokriinsete patoloogiliste vormidega isikutel.
Hüpofüüsi adenoomi ilmingud ja diagnoos
Hüpofüüsi adenoomide sümptomid on erinevad ja seostuvad erituvate kasvajate poolt toodetud hormoonide olemusega, samuti ümbritsevate struktuuride ja närvide kokkusurumisega.
Adenohüpofüüsi kasvajate kliinikus eristatakse silma-neuroloogilisi, endokriinseid vahetusündroomi ja neoplaasia radioloogiliste sümptomite kompleksi.
Oftalmoloogiline-neuroloogiline sündroom on tingitud neoplasma mahu suurenemisest, mis surub ümbritsevaid kudesid ja struktuure, mille tagajärjel:
- Peavalu;
- Nägemishäired - kahekordne nägemine, nägemisteravuse vähenemine kuni selle täieliku kadumiseni.
Peavalu on sageli igav, paiknenud esi- või ajapiirkonnas, valuvaigistid toovad harva abi. Valu järsk tõus võib olla tingitud neoplaasia kudede verejooksust või selle kasvu kiirenemisest.
Nägemishäired on iseloomulikud suurtele kasvajatele, mis suruvad kokku nägemisnärvi ja nende ristid. Kui saavutatakse 1-2 cm suurune atroofia optiliste närvide tekkeks kuni pimeduseni.
Endokriinvahetussündroom on seotud hüpofüüsi hormooni tootva funktsiooni tugevdamisega või vastupidi, ja kuna sellel organil on stimuleeriv toime teistele perifeersetele näärmetele, on need sümptomid tavaliselt seotud nende aktiivsuse suurenemisega.
Prolaktinoom
Prolaktinoom on kõige tavalisem hüpofüüsi adenoom, mille puhul naistel on:
- Menstruaaltsükli katkemine kuni amenorröa (menstruatsiooni puudumine);
- Galactorea (piima näärmete piima spontaanne väljavool);
- Viljatus;
- Kaalutõus;
- Seborröa;
- Meeste juuste kasv;
- Vähenenud libiido ja seksuaalne aktiivsus.
Kui prolaktinoomid meestel reeglina avalduvad silma-neuroloogilised sümptomid, millele lisatakse impotentsus, galaktorröa ja piimanäärmete suurenemine. Kuna need sümptomid arenevad üsna aeglaselt ja ülekaalus seksuaalse funktsiooni muutused, võib selline hüpofüüsi kasvaja meestel kaugeltki alati kahtlustada, mistõttu seda avastatakse sageli üsna suurtes suurustes, samas kui naistel on ilmekas kliiniline pilt võimalikest adenohüpofüüsi kahjustustest. mikroviiruse faasis.
Kortikotropiin
Kortikotropinoom toodab märkimisväärsel hulgal adrenokortikotroopset hormooni, millel on stimuleeriv toime neerupealiste koore jaoks, nii et kliinikus on erakordsed hüperkortitsismi tunnused ja see koosneb:
- Rasvumine;
- Naha pigmentatsioon;
- Punase-lilla venitusarmide ilmumine kõhu ja reite nahale;
- Meeste juuksekasv naistel ja suuremad keha karvad meestel;
- Vaimsed häired on sellist tüüpi kasvaja puhul tavalised.
millised organid ja mis hüpofüüsi hormoonid mõjutavad
Kortikotropiini häire kompleksi nimetatakse Itsenko-Cushingi tõveks. Kortikotropinoomid on kalduvamad pahaloomulistele kasvajatele ja metastaasidele kui muud tüüpi adenoomid.
Somatotroopne adenoom
Somatotroopne hüpofüüsi adenoom eritab hormooni, mis põhjustab gigantismi, kui kasvaja ilmneb lastel ja täiskasvanutel.
Gigantismiga kaasneb kogu keha intensiivne kasv, sellistel patsientidel on äärmiselt kõrge kõrgus, pikad jäsemed ja funktsionaalsed häired, mis on seotud kogu organismi kiire kontrollimatu kasvuga, on siseorganites võimalik.
Acromegaly avaldub keha üksikute osade suuruse suurendamisel - käed ja jalad, näo struktuurid, samas kui patsiendi kasv jääb muutumatuks. Sageli kaasneb somatotropinoomiga rasvumine, suhkurtõbi ja kilpnäärme patoloogia.
Thyrotropinomy
Thyrotropin on seotud haruldaste adenohüpofüüsi kasvajate sortidega. See toodab hormooni, mis suurendab kilpnäärme aktiivsust, mille tulemuseks on türeotoksikoos: kaalulangus, treemor, higistamine ja kuumuse, emotsionaalse labiilsuse, pisaruse, tahhükardia jne talumatus.
Gonadotropinoom
Gonadotropinoomid sünteesivad hormoonid, millel on stimuleeriv toime sugu näärmetele, kuid selliste muutuste kliinikud ei ole sageli väljendunud ja võivad koosneda seksuaalse funktsiooni, viljatuse, impotentsuse vähenemisest. Oftalmoloogilised-neuroloogilised sümptomid esineb tuumori nähtude hulgas.
Suurte adenoomide korral pigistab kasvajakoe mitte ainult närvisüsteemi, vaid ka endise näärme endise parenhüümi, kus hormoonide süntees on häiritud. Adenohüpofüüsihormoonide tootmise vähenemist nimetatakse hüpopituitarismiks ja see väljendub nõrkuse, väsimuse, halvenenud lõhna, vähenenud seksuaalse funktsiooni ja steriilsuse, hüpotüreoidismi jms ilminguna.
Diagnostika
Kasvaja kahtlustamiseks peab arst läbi viima mitmeid uuringuid, isegi kui kliiniline pilt on väljendunud ja üsna iseloomulik. Lisaks hüpofüüsi hormoonide taseme kindlaksmääramisele viiakse läbi ka Türgi sadulapiirkonna röntgeniuuring, kus on võimalik tuvastada tuumori iseloomulikke märke: Türgi sadula põhja ümbersõit, peamise luu koe hävimine (osteoporoos). CT ja MRI annavad üksikasjalikumat teavet, kuid kui kasvaja on väga väike, on võimatu seda isegi kõige kaasaegsemate ja täpsemate meetoditega tuvastada.
Oftalmoloogilise neuroloogilise sündroomi korral võib iseloomulike kaebustega patsient kohtuda silmaarstiga, kes viib läbi asjakohase uurimise, nägemisteravuse mõõtmise ja aluse uurimise. Tõsised neuroloogilised sümptomid põhjustavad patsiendi pöördumist neuroloogi poole, kes pärast patsiendiga tutvumist ja nendega rääkimist võib kahtlustada hüpofüüsi kahjustust. Endokrinoloog peab jälgima kõiki patsiente, olenemata haiguse kliinilisest ekspressioonist.
suur hüpofüüsi adenoom
Hüpofüüsi adenoomi tagajärjed määratakse kasvaja suuruse järgi selle avastamise ajal. Reeglina taastuvad patsiendid õigeaegselt taastusperioodi lõpus normaalsele elule, kuid kui kasvaja on suur, mis nõuab kiiret eemaldamist, võivad tagajärjed olla aju närvikoe kahjustused, aju vereringe, CSF leke nina kaudu, nakkuslikud tüsistused. Nägemishäireid saab taastada mikroreenoomide juuresolekul, mis ei põhjusta optiliste närvide olulist kokkusurumist ja nende atroofiat.
Kui nägemine kaob ja endokriinseid ainevahetushäireid ei kõrvaldata pärast operatsiooni või hormoonravi määramisel, kaotab patsient oma töövõime ja talle määratakse puue.
Hüpofüüsi adenoomi ravi
Hüpofüüsi adenoomi ravi määrab neoplasma olemus, suurus, kliinilised sümptomid ja tundlikkus ühe või teise kokkupuuteviisi suhtes. Selle efektiivsus sõltub haiguse staadiumist ja endokriinsete häirete raskusest.
Praegu kasutatakse:
- Ravimiteraapia;
- Asendusravi hormonaalsete ravimitega;
- Kasvaja kirurgiline eemaldamine;
- Kiiritusravi.
Konservatiivne ravi
Ravimeid määratakse tavaliselt väikeste kasvajate suurusega ja alles pärast patsiendi põhjalikku uurimist. Kui kasvaja puudub vastavatest retseptoritest, siis ei anna konservatiivne ravi tulemusi ja ainus väljapääs on kirurgiline eemaldamine või kasvaja kiirguse eemaldamine.
Ravimiravi on õigustatud ainult väikeste neoplaaside suuruse ja nägemishäirete puudumise korral. Kui kasvaja on suur, tehakse see enne operatsiooni patsiendi seisundi parandamiseks enne operatsiooni või pärast seda asendusravina.
Kõige efektiivsemaks raviks loetakse prolaktiini, mis toodab suurtes kogustes prolaktiini. Dopaminomimeetikumide rühma (parlodel, kabergoliin) ravimite väljakirjutamisel on hea ravitoime ja see võimaldab isegi ilma operatsioonita. Kabergoliini peetakse uue põlvkonna ravimiks, see ei vähenda mitte ainult prolaktiini ületootmist ja kasvaja suurust, vaid ka taastab seksuaalse funktsiooni ja sperma näitajad meestel, kellel on minimaalsed kõrvaltoimed. Konservatiivne ravi on võimalik progresseeruva nägemispuudulikkuse puudumisel ja kui seda teeb noor naine, kes planeerib rasedust, siis ei ole ravimite võtmine takistuseks.
Somatotroopsete kasvajate puhul kasutatakse somatostatiini analooge, türeotoksikoosile määratakse türeostaatikumid ja Itsenko-Cushingi tõbi, mille tekitab ajuripatsi adenoom, on aminoglutetimiidi derivaadid efektiivsed. Väärib märkimist, et kahel viimasel juhul ei saa ravimiteraapia olla püsiv, vaid toimib ainult ettevalmistava etapis järgneval operatsioonil.
Ravimite võtmise kõrvaltoimed võivad olla:
- Iiveldus, oksendamine, düspeptilised häired;
- Neuroloogilised häired (pearinglus, hallutsinatsioonid, segasus, krambid, peavalu ja polüneuritis);
- Muutused vereanalüüsis - leukopeenia, agranulotsütoos, trombotsütopeenia.
Kirurgiline ravi
Konservatiivse ravi ebatõhususe või võimatuse tõttu kasutavad arstid hüpofüüsi adenoomide kirurgilist ravi. Nende eemaldamise keerukus on seotud aju struktuuri lähedal paikneva asukoha eripäradega ja raskustega tuumorile kiire juurdepääsuga. Kirurgilise ravi ja selle spetsiifilise variandi valiku küsimuse teeb neurokirurg pärast patsiendi seisundi ja kasvaja omaduste üksikasjalikku hindamist.
Kaasaegsel meditsiinil on minimaalselt invasiivsed ja mitteinvasiivsed hüpofüüsi adenoomide ravimeetodid, mis võimaldavad paljudel juhtudel vältida väga traumaatilisi ja ohtlikke mõjusid craniotomy komplikatsioonide tekkimisel. Niisiis kasutatakse endoskoopilisi operatsioone, radiokirurgiat ja kaugkasvaja eemaldamist küber-noaga.
endoskoopiline sekkumine hüpofüüsi adenoomile
Hüpofüüsi adenoomide endoskoopiline eemaldamine viiakse läbi transnasaalse ligipääsuga, kui kirurg sisestab sondi ja instrumendid nina läbimise ja peamise siinuse (transsphenoidal adenomectomy) kaudu ning jälgitakse adenomektoomia kulgu monitoril. Operatsioon on minimaalselt invasiivne, ei nõua sisselõike ja eriti kraniaalõõne avamist. Endoskoopilise ravi efektiivsus ulatub 90% -ni väikeste kasvajate korral ja väheneb kasvaja suuruse tõttu. Loomulikult ei saa sellisel viisil suuri kasvajaid eemaldada, seega kasutatakse seda tavaliselt mitte rohkem kui 3 cm läbimõõduga adenoomide puhul.
Endoskoopilise adenomektoomia tulemus peaks olema:
- Kasvaja eemaldamine;
- Hormonaalse tausta normaliseerimine;
- Nägemishäirete kõrvaldamine.
Tüsistused on üsna haruldased, nende hulgas on võimalik verejooks, tserebrospinaalvedeliku liikumise vähenemine, ajukoe kahjustus ja sellele järgnenud meningiit. Arst hoiatab patsienti alati operatsiooni võimalike tagajärgede kohta, kuid nende minimaalne tõenäosus ei ole ravist keeldumise põhjus, ilma milleta on haigusel väga tõsine prognoos.
Postoperatiivne periood pärast adenoomide transnasaalset eemaldamist toimub sageli soodsalt ja juba 1-3 päeva pärast operatsiooni saab patsiendi haiglasse viia elukoha endokrinoloogi järelevalve all. Võimalike endokriinsete häirete korrigeerimiseks operatsioonijärgsel perioodil võib läbi viia hormoonasendusravi.
Traditsioonilist transkraniaalset ligipääsu kasutatakse vähem ja vähem, andes võimaluse minimaalselt invasiivsetele operatsioonidele. Adenoomide eemaldamine kolju trepeerimise teel on väga traumaatiline ja tal on suur operatsioonijärgsete tüsistuste oht. Sellegipoolest ei saa ilma selleta teha, kui kasvaja on suur ja suur osa sellest asub Türgi sadula kohal, samuti suurte asümmeetriliste kasvajate puhul.
Viimastel aastatel on üha enam kasutatud nn radiokirurgiat (küberkurjat, gamma-nuga), mis on pigem kiiritusravi meetod kui kirurgiline operatsioon. Selle kahtlemata eeliseks peetakse absoluutset mitteinvasiivsust ja võimet mõjutada isegi väikeste suuruste sügavaid istmeid.
Radiokirurgilise ravi läbiviimisel keskendutakse madala intensiivsusega radioaktiivsele kiirgusele kasvajakoele, samas kui kokkupuute täpsus on 0,5 mm, mistõttu ümbritsevate kudede kahjustamise oht on minimaalne. Kasvaja eemaldatakse pideva jälgimise abil CT-skaneerimise või MRI-ga. Kuna meetod on konjugaat, kuigi väikese, kuid siiski kiiritusega, kasutatakse seda tavaliselt tuumori kordumise korral, samuti väheste kasvajakoe jäänuste eemaldamiseks pärast kirurgilist ravi. Radiokirurgia esmane kasutamine võib olla patsiendi keeldumine operatsioonist või selle võimatus tõsise seisundi ja vastunäidustuste olemasolu tõttu.
Radiokirurgilise ravi eesmärgid on tuumori suuruse vähendamine ja endokrinoloogiliste parameetrite normaliseerimine. Meetodi eelised on järgmised:
- Mitteinvasiivne ja puudub vajadus valu leevendamiseks;
- Võib läbi viia ilma haiglaravita;
- Patsient naaseb normaalsele elule juba järgmisel päeval;
- Tüsistuste ja nullsuremuse puudumine.
Kiiritusravi mõju ei toimu kohe, sest kasvaja ei ole meile mehaaniliselt tuttav, ja see võib võtta mitu nädalat, kuni kasvajarakud surevad kiirituspiirkonnas. Lisaks on meetodil suurte kasvajate puhul piiratud kasutamine, kuid seejärel kombineeritakse see operatsiooniga.
Ravi meetodite kombinatsioon määratakse adenoomi tüübi järgi:
- Prolaktinoomide puhul on ette nähtud esimene ravimiravi, mille ebaefektiivsus on kasutatav kirurgilise eemaldamise teel. Suurte kasvajate puhul täiendatakse operatsiooni kiiritusraviga.
- Somatotroopsete adenoomide korral on eelistatud mikrokirurgiline eemaldamine või kiiritusravi, ja kui kasvaja on suur, siis aju ümbritsevad struktuurid, orbiidi kuded, idanevad, seejärel täiendatakse neid gammakiirguse ja raviga.
- Kortikotropiinravi puhul valitakse esmase meetodina tavaliselt kiirgusdoos. Raske haiguse korral on hüperkortitsismi mõju vähendamiseks ette nähtud kemoteraapia ja isegi neerupealise eemaldamine ning järgmine samm on kiiritada hüpofüüsi.
- Türeotropiinoomide ja gonadotropinoomide puhul algab ravi hormoonasendusraviga, täiendades seda vajadusel operatsiooniga või kiirgusega.
Mida tõhusam on mis tahes tüüpi hüpofüüsi adenoomide ravi, seda kiiremini saab patsient arsti juurde, mistõttu haiguse esimeste ilmingute ilmnemisel peaksid spetsialistid võimalikult kiiresti otsima endokrinoloogiliste või nägemishäirete hoiatavaid märke. Esimene asi on konsulteerida endokrinoloogiga, kes suunab teid uuringu läbiviimiseks ja määratleb plaani edasiseks raviks, mis vajaduse korral hõlmab neurokirurgi ja kiirravi.
Ennustus pärast hüpofüüsi adenoomide eemaldamist on kõige soodsam, operatsioonijärgne periood minimaalselt invasiivsete sekkumistega hõlbustab ja võimalikke endokriinsüsteemi häireid saab reguleerida hormonaalsete ravimite väljakirjutamisega. Mida väiksem on kasvaja, seda lihtsam talub patsient ravi ja seda väiksem on tüsistuste tõenäosus.
Hüpofüüsi adenoom: sümptomid ja ravi
Hüpofüüsi adenoom on eesmise hüpofüüsi healoomuline kasvaja. Hüpofüüs on väike aju struktuur, mis kontrollib endokriinseid näärmeid oma hormoonide tootmise kaudu. Hüpofüüsi adenoom võib olla hormonaalselt aktiivne ja mitteaktiivne. Haiguse kliinilised sümptomid sõltuvad sellest faktist, samuti kasvaja suurusest, selle kasvu suunast ja kiirusest. Peamised hüpofüüsi adenoomide ilmingud võivad olla visuaalsed probleemid, kilpnäärme düsfunktsioon, suguelundid, neerupealised, keha üksikute osade düsplaasia ja proportsionaalsus. Mõnikord on haigus asümptomaatiline. Hüpofüüsi adenoomi diagnoos põhineb magnetresonantstomograafial, oftalmoloogilisel uurimisel ja üksikute hormoonide sisalduse analüüsil veres. Hüpofüüsi adenoomi ravi võib olla kirurgiline ja konservatiivne. Sellest artiklist saate õppida selle haiguse, selle sümptomite ja ravi põhiteavet.
Kus on ajuripats
Hüpofüüs on väga väike, kuid väga oluline osa närvisüsteemist. See asub aju baasil, luu moodustamisel, mida nimetatakse "Türgi sadulaks". Hoolimata oma väiksusest toodab hüpofüüsi hormoonid, mis reguleerivad kogu organismi endokriinsete organite aktiivsust. Seetõttu on hüpofüüsi adenoomide (või muude selles piirkonnas esinevate patoloogiliste protsesside) korral kogu organismi harmooniline töö häiritud ja sellest tulenevad sümptomid võivad olla maskeeritud kui täiesti erinev haigus.
Hüpofüüsi adenoom on umbes 10% kõigi ajukasvajate koguarvust. Sagedamini 30-40-aastastel inimestel. Haigus mõjutab võrdselt nii mehi kui ka naisi. Kasvaja on healoomuline ja seda iseloomustab aeglane kasv.
Hüpofüüsi adenoomide klassifikatsioon
Seda tüüpi kasvajaid võib klassifitseerida mitme kriteeriumi alusel.
Mõõdukad hüpofüüsi adenoomid on:
- microadenoomid (kui kasvaja suurus ei ületa 2 cm);
- makroadenoomid (kui kasvaja moodustumise läbimõõt on üle 2 cm).
Microadenomad ei anna sageli kliinilisi sümptomeid, eriti kui nad ei tekita hormone. See muudab haiguse diagnoosimise raskeks.
Hüpofüüsi adenoomid jagunevad hormoonide sünteesimise võime järgi hormonaalselt aktiivseteks ja mittehormonaalseteks kasvajateks. Hormonaalselt aktiivsed kasvajad tekitavad hormoneid, kuid ülemäära, see tähendab oluliselt rohkem, kui keha vajab. Seega ei tekita mittehormonaalsed kasvajad hormoone.
Hormonaalselt aktiivsed hüpofüüsi adenoomid liigitatakse vastavalt toodetud hormooni tüübile. Need võivad olla:
- somatotropinoomid (somatotroopse hormooni liigne moodustumine);
- prolaktinoomid (sünteesitakse palju prolaktiini);
- kortikotropinoomid (adrenokortikotroopse hormooni liig);
- türeotropiin (suurenenud kilpnäärme stimuleeriva hormooni tootmine);
- gonadotropinoomid (hormoonide liig, mis reguleerivad suguelundite aktiivsust).
Sõltuvalt sellest, milline hormoon ületab, esinevad teatud haiguse sümptomid, millest me räägime veidi hiljem.
Seoses Türgi sadulaga ja hüpofüüsi adenoomide kõrval asuvad vormid jagunevad:
- asuvad Türgi sadul (tavaliselt microadenomas);
- ulatub kaugemale Türgi sadulast üles või alla;
- idanevad sinusesse ja hävitades Türgi sadula seina.
Miks tekib hüpofüüsi adenoom?
Ravim ei tunne endiselt hüpofüüsi adenoomi selgelt tähistatud põhjust. On teada, et hüpofüüsi adenoom ei ole pärilik haigus. Eeldatakse, et selle välimus võib kaasa aidata:
- traumaatiline ajukahjustus;
- kesknärvisüsteemi kahjustavad nakkushaigused (entsefaliit, meningiit, aju abstsessid, aju tuberkuloos, brutselloos, neurosüüfilis jne);
- kahjulike tegurite mõju ema kehale raseduse ajal (sealhulgas suitsetamine ja alkoholi tarbimine);
- Viimastel aastatel on leitud hüpofüüsi adenoomide sõltuvust suukaudsete rasestumisvastaste vahendite pikaajalisest kasutamisest.
Hüpofüüsi adenoomi sümptomid
Hüpofüüsi adenoomi kliinilisi tunnuseid võib jagada kahte rühma:
- oftalmoloogiline-neuroloogiline, mis on otseselt seotud kasvaja kasvuga ajus. Nende esinemist seostatakse külgnevate koosluste kasvaja kompressiooniga ja see on kõigepealt optilised närvid;
- endokriinsed nähud, mis on seotud teatud hormoonide tootmisega kasvaja poolt. Sellele märkide rühmale tuleks omistada üksikute hormoonide puudulikkuse nähtus, mis võib tekkida siis, kui kasvaja laguneb hüpofüüsi hormoonit tootvad rakud. Järelikult võivad need olla nii suurenenud hormoonitaseme sümptomid kui ka madalad tasemed.
Räägime üksikasjalikumalt nendest sümptomirühmadest.
Oftalmoloogilised neuroloogilised sümptomid
See sümptomite rühm on seda enam väljendunud, seda suurem on kasvaja. Mikrofenoomid ei pruugi üldse ilmneda ükskõik millise oftalmoloogilise neuroloogilise sümptomiga, kuna nad ei lähe kaugemale Türgi sadulast ja ei suru ümbritsevaid struktuure. Macroadenomadel on peaaegu alati vähemalt üks silma-neuroloogiline märk. Nii võivad need olla:
- peavalu See on igav ja valus looduses, ei sõltu keha asendist, kellaajal, ei kaasne iiveldus ja oksendamine, paikneb frontaalses, ajalises piirkonnas, orbitaalses piirkonnas, valuvaigistite poolt halvasti eemaldatud. Peavalu on seotud kasvava kasvaja rõhuga Türgi saduli seintel. Kui peavalu on järsult suurenenud, võib see olla tingitud verejooksust kasvajakoesse või äkilise kasvaja kasvuga;
- muutuvad visuaalsed väljad. See tähendab enamikul juhtudel nägemise külg poolte kadumist (nn bitemporaalne hemianoopia). See sümptom ilmneb hüpofüüsi all olevate optiliste närvide kasvava adenoomide kokkusurumise tulemusena. Siinkohal täidavad nad oma ristumist, seega võib sõltuvalt optiliste närvide kiudude kokkusurumisastmest olla nägemisalade kadumine erineva suurusega: väikestest mustadest punktidest (punktidest) visuaalsel väljal kuni poole visuaalse välja kaotamiseni. Sageli kirjeldavad patsiendid oma tundeid kui „toru otsimist”. Optiliste närvide pikaajalise kokkusurumise korral võib tekkida optiliste närvide atroofia, mis väljendub nägemisteravuse vähenemises ja seda nähtust ei ole võimalik parandada läätsede abil;
- okulomotoorsed häired. Need sümptomid on seotud närvide kokkusurumisega, mis muudavad sisemise ja välise silma lihaste inervatsiooni. Esiteks on see kahekordne nägemine ja see võib olla mittepüsiv, kuid ainult näiteks ühes suunas vaadates; see on krapp; see liikumispiirang ühe või kahe silmaga küljele, üles või alla. Sellised sümptomid esinevad tavaliselt hüpofüüsi adenoomide külgsuunas;
- ninakinnisuse tunne ja tserebrospinaalvedeliku äravool nina kaudu. See sümptom on iseloomulik ajuripatsi makroadenoomidele ja on seotud protsessi laienemisega spenoid- või etmoidsetesse siinustesse;
- paroksüsmaalsed teadvushäired (sünkoop). See sümptom võib tekkida siis, kui hüpofüüsi macroadenoma kasvab üles ja surub hüpotalamuse.
Endokriinsed tunnused
Sellised sümptomid on seotud ühe või mitme hüpofüüsi hormooni liigse või kõigi hormoonide puudumisega suurte adenoomide puhul.
Macroadenomas pigistavad hüpofüüsi normaalset kude, mis viib hormoonide tootmise vähenemiseni. Sel juhul arenevad panhüpopituitarismi tunnused:
- kilpnäärme funktsiooni vähenemine (nõrkus, letargia, kehakudede turse, kuiv nahk, turse põhjustatud kaalutõus, kehalise ja vaimse stressi halb taluvus, külm, emotsionaalsuse vähenemine);
- vähenenud neerupealiste funktsioon (vererõhu langus, väsimus, pearinglus, söögiisu vähenemine, iiveldus ja isegi oksendamine);
- seksuaalse funktsiooni vähenemine (seksuaalse soovi, impotentsuse, anorgasmia, menstruatsioonihäirete, viljatuse vähenemine);
- lastel ja noorukitel - kasvu halvenemine (füüsilise arengu lagunemine).
Hormonaalselt aktiivsed kasvajad võivad sõltuvalt toodetud hormooni tüübist ilmneda erinevate sümptomitega. Jälgime mõnede nende kliinilisi tunnuseid:
- Somatotropinoomid avalduvad lastel ja noorukitel heledamalt, sest need põhjustavad kogu organismi (gigantismi) või selle üksikute osade (mida nimetatakse akromegaaliaks) ülekasvu. Keha üksikute osade (kõige sagedamini käte, jalgade, nina, lõualuu) ebaproportsionaalne kasv võib kaasneda nende piirkondade valu ja tundlikkuse häiretega. Lisaks nendele sümptomitele võivad nii lastel kui ka täiskasvanutel olla rasvumine, naha suurenenud higistamine ja rasvumine, liigne karvakasv kehas, suur hulk moole ja tüükad, kilpnäärme suuruse suurenemine, kahjustamata selle funktsiooni, diabeedi esinemine;
- Kortikotropiinid põhjustavad adrenokortikotroopse hormooni tõusu veres ja põhjustavad Itsenko-Cushingi sündroomi. Selle sündroomi peamisteks ilminguteks on suurenenud vererõhk, liigne karvakasv, nahapigmentatsioon, rasvumine (peamine rasva sadestumine näol, kaelal, rindkeres ja kõhus), lihasnõrkus, venitusjäljed kõhu punakas-sinakas värvil (striae), immuunsuse vähenemine. Kortikotropinoomid võivad olla uuesti sündinud ja muutunud pahaloomulisteks, samuti metastaseeruvateks;
- Naistel esinevad prolaktinoomid põhjustavad menstruaalseid eiramisi kuni menstruatsiooni täieliku puudumiseni, viljatuse, rinnapiima rinnapiima sekretsiooni. Meestel on peamised sümptomid tugevuse vähenemine, seksuaalse soovi vähenemine, piimanäärmete suurenemine (günekomastia). Sümptomid, mis on iseloomulikud nii naissoost kui ka meessoost, on akne nahalööve, seborröa, liigne karvakasv kehal. See on ehk kõige tavalisem hüpofüüsi adenoom;
- türeotropiinid põhjustavad kilpnäärme oma hormoonide liigse tekke. Selle tulemusena tekib türeotoksikoos: suurenenud higistamine, külmavärinad, palavik, palavikud, suurenenud vererõhk, südame rütmihäired, kehakaalu langus, sagedane ja rohke urineerimine, lahtised väljaheited, emotsionaalne ebastabiilsus, pisarikkus;
- gonadotropinoomia põhjustab suguhormoonide sisu rikkumist. See väljendub seksuaalse soovi, menstruatsioonihäirete muutustes, kuid vähem sellistes muutustes prolaktoomides. Gonadotropinoomid avastatakse harva sarnaste sümptomite põhjal, sagedamini leitakse juhuslikult või koos samaaegsete oftalmiliste ja neuroloogiliste muutustega.
Thyrotropinomy ja gonadotropinomy on väga harvad.
Hüpofüüsi adenoomi diagnoos
Sellistest erinevatest kliinilistest ilmingutest hoolimata võib öelda, et hüpofüüsi adenoomi diagnoos on üsna keeruline. See on peamiselt tingitud paljude kaebuste mittespetsiifilisusest. Lisaks põhjustavad hüpofüüsi adenoomide sümptomid patsientide pöördumist erinevate spetsialistide poole (oftalmoloog, günekoloog, üldarst, lastearst, uroloog, seksiterapeut ja isegi psühhiaater). Ja mitte alati kitsas spetsialist võib seda haigust kahtlustada. Seepärast on sarnaste mittespetsiifiliste ja erinevate kaebustega patsiendid uuritud mitmete spetsialistide poolt.
Lisaks aitab hüpofüüsi adenoom diagnoosida hormoonide taseme vereanalüüsi. Nende arvu vähenemine või suurenemine koos olemasolevate kaebustega aitab arstil diagnoosi kindlaks teha.
Varem kasutati Türgi sadula radiograafiat laialdaselt hüpofüüsi adenoomide diagnoosimisel. Näitas osteoporoosi ja Türgi sadula tagaosa hävimist, selle põhja kahekordne kontuur teeniti ja oli endiselt adenoomide usaldusväärsete märkidena. Kuid need on juba hüpofüüsi adenoomi hilisemad sümptomid, st nad on juba märkimisväärse kogemusega adenoomide olemasolu kohta.
Kaasaegne, täpsem ja varasem meetod instrumentaalseks diagnostikaks, võrreldes radiograafiaga, on aju magnetresonantstomograafia. See meetod võimaldab teil näha adenoomit ja seda võimsam on seade, seda kõrgem on selle diagnostika. Mõned hüpofüüsi mikromeenoomid nende väikese suuruse tõttu võivad jääda mittetunnustatuks isegi magnetresonantstomograafia abil. Eriti keeruline on diagnoosida mittehormonaalseid aeglaselt kasvavaid mikroreenomeid, mis ei pruugi üldse esineda sümptomeid.
Hüpofüüsi adenoomi ravi
Kõiki hüpofüüsi adenoomide ravimeetodeid võib jagada konservatiivseks ja operatiivseks. Konservatiivsed meetodid hõlmavad ravimiravi ja kiiritusravi.
Kahjuks on ravimiravi efektiivne ainult siis, kui esineb väike prolaktiini või somatotropiini suurus. Prolaktinoomide korral manustatakse bromokriptiini (Parlodel), mis viib prolaktiini produktsiooni vähenemiseni koos somatotropinoomidega eakatel - oktreotiid. Muude ajuripatsi adenoomide või suurte prolaktinoomide puhul tuleks kasutada muid ravimeetodeid.
Hüpofüüsi adenoomide kiiritusravi on veel üks võimalus hüpofüüsi mikroravimitest vabanemiseks. Need on järgmised meetodid:
- kaug-kiirguse või prootoni ravi;
- gamma-ravi;
- radiosurgiline meetod.
Kõigi nende meetodite eeliseks on mitteinvasiivne ravi. Radiosurgiline meetod on võib-olla kõige uuenduslikum ja kaasaegsem meetod kiiritusravi puhul, sest see võimaldab tuumori koe kiirgamist minimaalse mõjuga lähedalasuvatele normaalsetele kudedele, mis vähendab kiiritamise kõrvaltoimete arvu. Lisaks võib sellist mõju teha ka ambulatoorselt. Arvesse tuleks võtta ainult seda, et kiirguse mõju areneb mitme kuu jooksul.
- kolju ümberkorraldamisega transkraniaalne;
- transnasaalne (transspenoidne) - ninast.
Loomulikult on esimene juurdepääsumeetod traumaatilisem, kuna see mõjutab ümbritsevat ajukoe. Sellega kaasneb ka verejooksu ja nakkuslike tüsistuste oht. Kuid mõnikord ei ole võimalik tuumori juurde pääseda. Transnasaalne ligipääs on minimaalselt invasiivne endoskoopiline tehnika, st kui kasvajale ligipääs tehakse nina kaudu sisestatud sondi sisselõigeteta. Kogu toimingu protsess on kuvariekraanil suurenduse all nähtav. See meetod vähendab peaaegu nullini verejooksu või nakkuslike tüsistuste riski.
Selline kliiniline olukord on haruldane, kui hüpofüüsi adenoom muutub teise haiguse uurimisel juhuslikuks. Kui samal ajal ei tekita kasvaja hormoonid, ei kasva (nagu on kindlaks tehtud korduvate magnetresonantstomograafiate abil mõne kuu pärast), siis on võimalik lihtsalt arsti poolt sekkuda. Kui uurimise käigus avastatakse tuumori kasv või see hakkab tootma hormoneid, on soovitatav kiirgus või kirurgiline ravi.
Mõnikord annavad hüpofüüsi adenoomid retsidiive. Sellistel juhtudel peate võib-olla uuesti töötama.
Seega on hüpofüüsi adenoom mitmepoolne haigus, mida on raske diagnoosida selle olemasolu varases staadiumis. Iga hüpofüüsi adenoomijuhtum nõuab individuaalset lähenemist raviarstilt. Kõige olulisem asi, mida selline probleem tekib, peaks teadma, et hüpofüüsi adenoom on ravitav!
Neurokirurg, Ph.D. Andrei Zuev räägib sellest, mis on hüpofüüsi adenoom, selle ilmingud, diagnoosimise ja ravi põhimõtted: