Akromegaalia

Akromegaalia on teatud kehaosade patoloogiline suurenemine, mis on seotud kasvaja kahjustuste tagajärjel tekkiva hüpofüüsi eesmise eesnäärme somatotroopse hormooni (kasvuhormooni) suurenenud tootmisega. See esineb täiskasvanutel ja näib suurenenud näoomadused (nina, kõrvad, huuled, alumine lõualuu), jalgade ja käte suurenemine, pidev peavalu ja liigeste valu, seksuaalse ja reproduktiivse funktsiooni kahjustamine meestel ja naistel. Kasvuhormooni kõrgenenud tase veres põhjustab vähktõve, kopsu-, südame-veresoonkonna haiguste varajast suremust.

Akromegaalia

Akromegaalia on teatud kehaosade patoloogiline suurenemine, mis on seotud kasvaja kahjustuste tagajärjel tekkiva hüpofüüsi eesmise eesnäärme somatotroopse hormooni (kasvuhormooni) suurenenud tootmisega. See esineb täiskasvanutel ja näib suurenenud näoomadused (nina, kõrvad, huuled, alumine lõualuu), jalgade ja käte suurenemine, pidev peavalu ja liigeste valu, seksuaalse ja reproduktiivse funktsiooni kahjustamine meestel ja naistel. Kasvuhormooni kõrgenenud tase veres põhjustab vähktõve, kopsu-, südame-veresoonkonna haiguste varajast suremust.

Pärast kasvu lõpetamist hakkab arenema akromegaalia. Järk-järgult pikema perioodi jooksul sümptomid suurenevad ja välimus on muutunud. Keskmiselt diagnoositakse akromegaalia 7 aastat pärast haiguse tegelikku algust. Haigus esineb võrdselt naiste ja meeste seas, enamasti 40-60-aastaselt. Akromegaalia on harvaesinev endokriinne patoloogia ja seda täheldatakse 40 inimesel 1 miljoni elaniku kohta.

Akromegaalia arengu mehhanism ja põhjused

Somatotroopse hormooni sekretsiooni (somatotropiin, kasvuhormoon) viib läbi hüpofüüsi. Lapsepõlves kontrollib somatotroopne hormoon-skeleti ja lineaarse kasvu moodustumist, samas kui täiskasvanutel kontrollib see süsivesikute, rasva ja vee-soola ainevahetust. Kasvuhormooni sekretsiooni reguleerib hüpotalamus, mis toodab spetsiaalseid neurosecretes: somatoliberiin (stimuleerib GH tootmist) ja somatostatiin (pärsib GH tootmist).

Tavaliselt kõigub somatotropiini sisaldus veres päeva jooksul, saavutades oma maksimaalse varahommikul. Akromegaaliaga patsientidel ei ole veres ainult kasvuhormooni kontsentratsiooni suurenemine, vaid ka selle sekretsiooni normaalse rütmi rikkumine. Erinevatel põhjustel ei hüpofüüsi eesmise raku rakud hüpotalamuse reguleerivat mõju ja hakkavad aktiivselt prolifereeruma. Hüpofüüsi rakkude proliferatsioon toob kaasa healoomulise näärmevähi - hüpofüüsi adenoomi, mis toodab jõuliselt somatotropiini. Adenoomide suurus võib ulatuda mitme sentimeetri kaugusele ja ületada näärme enda suurust, surudes ja hävitades normaalseid hüpofüüsi rakke.

45% -l akromegaaliaga patsientidest toodavad hüpofüüsi kasvajad ainult somatotropiini, 30% -liselt toodavad nad lisaks prolaktiini, ülejäänud 25% -ni sekreteerivad luteiniseerivad, folliikuleid stimuleerivad, türeotroopsed hormoonid, A-alaühiku. 99% -l on hüpofüüsi adenoom akromegaalia põhjus. Hüpofüüsi adenoomide teket põhjustavad tegurid on kraniocerebraalsed vigastused, hüpotalamuse kasvajad, sinuste krooniline põletik (sinusiit). Teatav roll akromegaalia arengus antakse pärilikkusele, kuna haigus esineb sagedamini sugulastel.

Lapsepõlves ja noorukieas jätkuva kasvu taustal põhjustab GH krooniline üleannustamine gigantismi, mida iseloomustab liigne, kuid suhteliselt proportsionaalne luude, elundite ja pehmete kudede suurenemine. Luustiku füsioloogilise kasvu ja luustumise lõppedes arenevad akromegaalia tüübi häired - luude ebaproportsionaalne paksenemine, siseorganite suurenemine ja iseloomulikud ainevahetushäired. Akromegaalia põhjustab siseorganite parenhüümi ja stroma hüpertroofiat: südame, kopsude, kõhunäärme, maksa, põrna, soolte. Sidekoe levik viib nende elundite sklerootiliste muutusteni ning suureneb healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate, sealhulgas endokriinsete kasvajate tekkimise oht.

Acromegaly arengu etapid

Akromegaalia iseloomustab pikk, pikaajaline kursus. Sõltuvalt sümptomite tõsidusest akromegaalia arengus on mitmeid etappe:

• Ilmneb prakromegaalia staadium - algsed, kerged haiguse sümptomid. Selles staadiumis diagnoositakse harva akromegaalia, mis põhineb ainult aju vere- ja CT-skaneerimisandmete somatotroopse hormooni tasemel.
• Hüpertroofiline staadium - täheldatakse acromegalia väljendunud sümptomeid.
• Kasvaja staadium - esile kerkivad aju külgnevate osade kokkusurumise sümptomid (suurenenud koljusisene rõhk, närvisüsteemi ja silmade kahjustused).
• Kahheksia staadium - akromegaalia tulemusena lõppenud kurnatus.

Akromegaalia sümptomid

Akromegaalia ilmingud võivad olla tingitud liigsest somatotropiinist või hüpofüüsi adenoomist kokkupuutest optiliste närvide ja lähedalasuvate aju struktuuridega.

Kasvuhormooni liig tekitab iseloomulikke muutusi akromegaaliaga patsientide välimuses: mandli-, sigomaatse luude, kulmude, huulte, nina ja kõrvade hüpertroofia suurenemine, mis viib näoomaduste karmistumiseni. Põikusaluse suurenemisega esineb interdentaalsete ruumide lahknevus ja hammustuse muutus. On suurenenud keel (macroglossia), millel on trükitud hammaste märgid. Tänu keele, kõri ja häälejuhtmete hüpertroofiale muutub hääl - see muutub madalaks ja karmiks. Muutused akromegaaliaga ilmnevad patsiendile järk-järgult, märkamatult. Sõrmede paksenemine, kolju, jalgade ja käte suuruse suurenemine, nii et patsient on sunnitud ostma mütsid, kingad ja kindad, mis on suuremad kui varem.

Akromegaalia korral esineb skeleti deformatsioon: seljaaju on kõver, ribiäär suureneb anteroposteriori suuruses, omandades barrelikujulise vormi, laienevad põikpinnad. Sidekoe ja kõhre kudede arenev hüpertroofia põhjustab liigese liikuvuse, liigesvalu deformatsiooni ja piiramist.

Akromegaalia põhjustab higistamise ja rasvase näärmete arvu suurenemise ja suurenenud aktiivsuse tõttu liigset higistamist ja rasvade eritumist. Akromegaalia patsientide nahk on paksenenud, paksenenud ja kogutud sügavatesse voldidesse, eriti peanahka.

Akromegaalia korral suureneb lihaste ja siseorganite (südame, maksa, neerude) suurus, mis suurendab järk-järgult lihaskiudude düstroofiat. Patsiendid hakkavad muretsema nõrkuse, väsimuse, tõhususe järkjärgulise vähenemise pärast. Areneb müokardi hüpertroofia, mis asendatakse seejärel müokardiodüstroofiaga ja südamepuudulikkuse suurenemisega. Kolmandikul akromegaaliaga patsientidel on arteriaalne hüpertensioon ja peaaegu 90% -l esineb uneapnoe sündroom, mis on seotud ülemiste hingamisteede pehmete kudede hüpertroofiaga ja hingamiskeskuse talitlusega.

Kui akromegaalia põeb seksuaalset funktsiooni. Enamus prolaktiini ja gonadotropiini puudulikkusega naisi arendab menstruatsiooni ja viljatust, ilmub galaktorröa - piima vabastamine piimast, mitte raseduse ja sünnituse tõttu. 30% meestest väheneb seksuaalne tugevus. Antidiureetilise hormooni hüpotensioon akromegaalias avaldub suhkruhaiguse insipidusu arengus.

Hüpofüüsi kasvajate kasvades ja närvide ja kudede kokkusurumisel suureneb koljusisene rõhk, fotofoobia, kahekordne nägemine, põsesarnade ja otsa valu, pearinglus, oksendamine, kuulmine ja lõhnade vähendamine, jäsemete tuimus. Akromegaaliaga patsientidel suureneb kilpnäärme kasvajate risk, seedetrakti organid, emakas.

Akromegaalia tüsistused

Akromegaalia kulgemisega kaasneb praktiliselt kõigi organite komplikatsioonide teke. Südame hüpertroofia, müokardi düstroofia, arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkus on kõige sagedasemad akromegaaliaga patsientidel. Üle kolmandiku patsientidest tekib suhkurtõbi, täheldatakse maksa düstroofiat ja kopsuhäireid.

Akromegaalia kasvufaktorite hüperproduktsioon toob kaasa mitmete healoomuliste ja pahaloomuliste organite kasvajate tekke. Akromegaaliaga kaasneb tihti difuusne või nodulaarne struuma, fibrotsüstiline mastopaatia, neerupealiste adenomatoosne hüperplaasia, munasarjade polütsüstilised munarakud, emaka fibroidid, soolestiku polüpoos. Arenev hüpofüüsi puudulikkus (panhüpopituitarism) on tingitud hüpofüüsi kokkusurumisest ja hävitamisest kasvaja poolt.

Akromegaalia diagnoos

Hilisemates etappides (pärast 5-6 aastat alates haiguse algusest) võib akromegaalia kahtlustada kehaosade suurenemise ja muude uuringu käigus ilmnenud väliste tunnuste põhjal. Sellistel juhtudel saadetakse patsient endokrinoloogile, et konsulteerida ja testida laboratoorset diagnoosi.

Akromegaalia diagnoosimise peamised laborikriteeriumid on veretaseme määramine:

• somatotroopne hormoon hommikul ja pärast testi glükoosiga;
• IGF I - insuliinisarnane kasvufaktor.

Suurenenud kasvuhormooni tase määratakse peaaegu kõigil akromegaaliaga patsientidel. Suukaudne analüüs koos glükoosi koormusega akromegaaliaga tähendab esialgse GH väärtuse määramist ja seejärel pärast glükoosi võtmist pool tundi, tund, 1,5 ja 2 tundi. Tavaliselt väheneb pärast glükoosi manustamist somatotroopse hormooni tase ja akromegaalia aktiivse faasiga täheldatakse selle suurenemist. Glükoositaluvuse testi läbiviimine on eriti informatiivne GH taseme mõõduka tõusu või selle normaalväärtuste korral. Akromegaalia ravi efektiivsuse hindamiseks kasutatakse ka glükoosikoormuse testi.

Kasvuhormoon mõjutab organismi insuliinisarnaste kasvufaktorite (IGF) kaudu. IGF I plasmakontsentratsioon peegeldab GH täielikku vabanemist päevas. IGF I suurenemine täiskasvanu veres näitab otseselt akromegaalia arengut.

Akromegaaliaga patsientide oftalmoloogiline uuring on visuaalsete põldude vähenemise tõttu märgatavalt vähenenud, kuna anatoomiliselt paiknevad visuaalsed radad ajuripatsis aju kõrval. Kui kolju radiograafia näitas Türgi sadula suuruse suurenemist, kus asub hüpofüüsi paiknemine. Hüpofüüsi kasvaja visualiseerimiseks viiakse läbi aju arvutipõhine diagnostika ja MRI. Lisaks uuritakse akromegaaliaga patsiente, et tuvastada mitmesuguseid tüsistusi: soolestiku polüposis, suhkurtõbi, multikodulaarne struuma jne.

Akromegaalia ravi

Akromegaalias on ravi põhieesmärk saavutada haiguse remissioon somatotropiini hüpertensiooni kõrvaldamisega ja IGF I kontsentratsiooni normaliseerimisega. Akromegaalia raviks kasutab kaasaegne endokrinoloogia ravimeid, kirurgilisi, kiirgus- ja kombineeritud meetodeid.

Somatotropiini taseme normaliseerimiseks veres on ette nähtud võtta somatostatiini analooge - hüpotalamuse neurosecret, mis pärsib kasvuhormooni (oktreotiid, lanreotiid) sekretsiooni. Kui akromegaalia näitab seksuaalsete hormoonide, dopamiini agonistide (bromokriptiin, kabergoliin) määramist. Seejärel tehakse hüpofüüsi piirkonnas tavaliselt üks või mitu kiiritusravi.

Akromegaalia puhul on kõige efektiivsem tuumori kirurgiline eemaldamine kolju põhjas läbi spenoidluu. Väikeste adenoomide puhul pärast operatsiooni on 85% patsientidest normaliseerinud somatotropiini taseme ja püsinud haiguse remissiooni. Olulise kasvaja suurusega saavutab esimese operatsiooni tulemusena ravimise kiirus 30%. Akromegaalia kirurgilise ravi suremus on 0,2 kuni 5%.

Akromegaalia prognoosimine ja ennetamine

Akromegaalia ravi puudumine põhjustab aktiivse ja tööealise patsiendi puude, suurendab enneaegse suremuse riski. Acromegaly vähendab eeldatavat eluiga: 90% patsientidest ei ela 60 aastat. Surm esineb tavaliselt südame-veresoonkonna haiguste tõttu. Akromegaalia kirurgilise ravi tulemused on paremad väikeste adenoomide korral. Suure hüpofüüsi kasvaja korral suureneb nende ägenemiste sagedus järsult.

Akromegaalia ärahoidmiseks tuleb vältida peavigastusi, ninavähi infektsiooni desinfitseeritavaid kroonilisi südamikke. Akromegaalia varajane avastamine ja kasvuhormooni taseme normaliseerumine väldivad tüsistusi ja põhjustavad haiguse stabiilse remissiooni.

Akromegaalia - mis see on? Fotod, põhjused ja ravi

Akromegaalia on haigus, mida iseloomustab suurenenud somatotroopse hormooni (STH) sekretsioon, skeletiluude ebaproportsionaalne kasv, luude ja pehmete kudede väljaulatuvate osade suurenemine, samuti siseorganid, metaboolsed häired.

Akromegaalia esinemissagedus meestel ja naistel on sama, sagedamini haige üle 30-aastased inimesed. Kasvuhormooni hüperproduktsiooni ilmnemisel noores eas, enne kasvu lõppu on täheldatud skeleti luude proportsionaalset kiirenenud kasvu, areneb gigantism (kasv kuni 190 cm).

Kuid mõnikord avatud kasvualadega lastel kaasneb selle hormooni liigne sekretsioon akromegaloidsete tunnuste ilmnemisega või akromegaalia arenguga.

Põhjused

Miks areneb akromegaalia ja mis see on? Akromegaalia on sündroom, mis tekib pärast hüpofüüsi (kasvuhormooni) somatotropiini ülemäärast tootmist pärast epifüüsi kõhre küpsemist ja luustumist. Haigusele on iseloomulik luude, siseorganite ja pehmete kudede, eriti keha perifeersete osade (jäsemed, pea, nägu) järkjärguline patoloogiline kasv.

Akromegaalia põhjused enamikus juhtumitest, mis põhjustavad kasvuhormooni ülemäärast sekretsiooni, on hüpofüüsi adenoom, mis asub kasvuhormooni tootmise eest vastutaval alal. Kõige sagedamini põhjustab kasvaja areng Gs-alfa valgu geeni mutatsiooni. See mutantvalk stimuleerib pidevalt adenülaattsüklaasi ensüümi, mis toob kaasa somatotropiini tootvate rakkude suurenenud kasvu ja selle tulemusena selle tootmise suurenemise.

Healoomuliste kasvajate puudumisel hüpofüüsi näärmete kudedes võib akromegaalia põhjustada:

• kolju vigastused;
• patoloogiline rasedus;
• ägedad ja kroonilised infektsioonid (nt leetrid, gripp jne);
• vaimne vigastus;
• tuumorid, mis paiknevad kesknärvisüsteemis;
• vasaku frontaalse lõuna pahaloomulised kasvajad;
• epidermaalne entsefaliit;
• suured paaktsüstid, mis tulenevad peavigastustest või nakkushaigustest;
• kaasasündinud või omandatud süüfilis.

Väärib märkimist, et kannatanud trauma ei ole iseenesest akromegaalia põhjus, see võib lihtsalt muutuda selle kasvupatoloogia arengu katalüsaatoriks.

Akromegaalia sümptomid

Sümptomid ilmnevad üsna aeglaselt ja nende kasv toimub järk-järgult. Selle haiguse täiskasvanueas diagnoosimiseks kulub reeglina umbes kümme aastat pärast haiguse esimesi märke. Akromegaalia puhul sõltuvad sümptomid suuresti staadiumist.

Eksperdid tuvastavad haiguse järgmised vormid:

• preakromegalilised - sümptomid praktiliselt puuduvad;
• hüpertroofiline - peamine osa haiguse tunnustest;
• kasvaja - kasvaja kasv mõjutab lähedasi närvilõpmeid, kudesid ja elundeid;
• kahekticheskaya - kõige raskem etapp.

Akromegaalia subjektiivsete sümptomite esinemissagedus arsti puhul on järgmine:

• käte ja jalgade suurenemine - 100%,
• välimuse muutus - 100%
• peavalu - 80%,
• paresteesia - 71%,
• liiges- ja seljavalu - 69%,
• higistamine - 62%,
• menstruatsioonihäired - 58%,
• üldine nõrkus ja puue - 54%,
• kaalutõus - 48%,
• libiido ja tugevuse vähenemine - 42%,
• nägemishäired - 36%,
• unisus päevas - 34%,
• hypertrichosis - 29%,
• südamelöök ja õhupuudus - 25%.

Patsiendi uurimisel pööratakse tähelepanu näoomaduste karmistamisele, käte ja jalgade suurenemisele, kyfoskolioosile ning juuste ja naha muutustele. Üleilmsete kaarte, zygomaatiliste luude ja lõua suurenemise tulemusena võtab patsiendi nägu ahtri. Näo pehmed kuded hüpertroofia, mis viib nina ja kõrvade, huulte suurenemiseni. Nahk pakseneb, ilmuvad sügavad voldid (eriti pea taga), reeglina on naha pind õline (õline seborröa).

Suurendades patsiendi sisemise elundi suurust ja mahtu, suureneb lihasdüstroofia, mis viib nõrkuse, väsimuse ja töövõime kiire vähenemiseni. Südamelihase hüpertroofia ja südamepuudulikkus arenevad kiiresti. Statistika kohaselt on kolmandikul akromegaaliaga patsientidest kõrgenenud vererõhk ja hingamiskeskuse talitlushäired, mistõttu esineb sageli apnoe rünnakuid (ajutine hingamisteede seiskumine).

Keel ja interdentaalsed ruumid (diastema) suurenevad, areneb prognoos, mis purustab hammustust. Kolju, eriti näo, luude märgatav kasv. Käed on laiad, sõrmed on paksenenud ja näivad lühenenud. Ka käte nahk on paksenenud, eriti palmiku pinnal. Jalgade laius suureneb ja kalkulaadi kasvu tõttu ning pikkuse tõttu suureneb kantava kinga suurus.

Jäsemete nahk on paksenenud, õline ja niiske, sageli koos rikkaliku hüpertrikoosiga. Sageli on sõrmede paresteesiad ja tuimus. Haiguse kaugelearenenud juhtumite korral esineb mitmesuguseid skeleti deformatsioone.

Diagnostika

Diagnoosi kinnitab hormoonide vereanalüüside uurimine. Kõik akromegaaliaga patsiendid näitasid veres kõrge somatotroopse hormooni sisaldust. Lisaks laboratoorsetele testidele näidatakse patsiendil ka teisi diagnostilisi meetodeid:

• kolju radiograafia;
• MRI;
• CT-skaneerimine;
• endokrinoloogiga konsulteerimine.

Mitme akromegaalia juhtumi diagnoosimisel ei saa lähtuda üksnes patsiendi välimuse muutumisest. See on tingitud asjaolust, et näojoonte, jäsemete ja kehaosade suurenemine on teiste haiguste tunnused - gigantism, osteoartropaatia, Pageti tõbi.

Seetõttu on äärmiselt oluline viia läbi mitmeid täiendavaid uuringuid akromegaalia tunnustega. Eelkõige võib röntgenkirurg ilmutada Türgi sadula suuruse suurenemise ja tomograafia aitab selle tõelist põhjust määrata. Lisaks tuleb läbi viia mitmeid oftalmoloogilisi uuringuid.

Akromegaalia: foto

Nagu akromegaalia põdejad näevad välja, pakume üksikasjalike fotode vaatamist.

Selle haigusega kuulsad inimesed

Kronoloogilises järjekorras:

• Tille, Maurice (1903−1954) - Prantsuse professionaalne maadleja, kes on sündinud Prantsuse perekonnas Uralsis; Shreki prototüüp.
• Kiel, Richard (1939–2014) - Ameerika näitleja 2,18 m pikk.
• Andre Gigant (1946-1993) on professionaalne prantsuse maadleja ja Bulgaaria-Poola päritolu näitleja.
• Streiken, Karel (sündinud 1948) on Hollandi iseloomulik näitleja 2,13 m pikk.
• Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; s. 1949) - vene päritolu prantsuse kaksikud, TV esitlejad, kosmosefüüsika populariseerijad.
• McGrory, Matthew (1973–2005) - Ameerika näitleja, kelle kasv on 2,29 meetrit.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (sünd. 1973) on vene professionaalne poksija ja poliitik.

Loe lähemalt wikipedias.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia ravimeetmete eesmärk on kõrvaldada hüpofüüsi kasvuhormooni suurenenud sekretsioon, vähendades kliiniliste sümptomite ilmnemist ja kõrvaldades sellised haigussümptomid nagu peavalu, nägemishäired jne.

See saavutatakse hüpofüüsi adenoomide kiire eemaldamisega, interstitsiaal-hüpofüüsi piirkonna kiiritamisega, radioaktiivse ütri, kulla või iriidiumi siirdamisega hüpofüüsi, krüogeensesse hüpofüüsi ja raviravi (dopamiini agonistid ja somatostatiini analoogid). Pärast somatotropiini taseme langust mitte ainult ei tunne patsient paremini, vaid ka tema eluiga suureneb. Praeguseks on teadlased tõestanud, et selle hormooni pikaajaline suurenemine viib kopsude, kardiovaskulaarsete ja onkoloogiliste haiguste põhjustatud varajase suremuseni.

Igal juhul mängib akromegaalia õigeaegne ravi väga olulist rolli, kuna selle puudumine on aktiivse tööealise patsiendi varajase puudega ja enneaegse suremuse tõenäosuse suurenemisega.

Prognoos

Akromegaalia ravi puudumine põhjustab aktiivse ja tööealise patsiendi puude, suurendab enneaegse suremuse riski. Acromegaly vähendab eeldatavat eluiga: 90% patsientidest ei ela 60 aastat. Surm esineb tavaliselt südame-veresoonkonna haiguste tõttu.

Akromegaalia kirurgilise ravi tulemused on paremad väikeste adenoomide korral. Suure hüpofüüsi kasvaja korral suureneb nende ägenemiste sagedus järsult.

Akromegaalia

1. Väike meditsiiniline entsüklopeedia. - M.: Meditsiiniline entsüklopeedia. 1991—96 2. Esmaabi. - M: Suure Vene Encyclopedia. 1994 3. Meditsiiniliste terminite entsüklopeediline sõnastik. - M: Nõukogude entsüklopeedia. - 1982-1984

Vaadake, mida "Acromegalia" teistes sõnaraamatutes:

akromegaalia - akromegaalia... ortograafiline sõnastik

Acromegaly - ICD 10... Wikipedia

ACROMEGAL - (kreeka). Keha erinevate osade valulik suurenemine koletisteks proportsioonideks on äärmiselt haruldane kannatus. Vene keeles sisalduvate võõrsõnade sõnaraamat. Chudinov AN, 1910.

ACROMEGALIA - (kreeka akroni jäseme ja mega, genitiivse megalu suur), kasvuhormooni ületootmisest põhjustatud endokriinne haigus, peamiselt hüpofüüsi adenoomis. See toimub peamiselt pärast kasvu lõpetamist...... Modern Encyclopedia

Akromegaalia - (kreeka akroni jäsemest ja megadest, genitaarsest megalu on suur) - endokriinne haigus, mis on põhjustatud kasvuhormooni ülekasvatamisest, peamiselt hüpofüüsi adenoomist. Esineb peamiselt pärast kasvu lõpetamist...... Illustreeritud Encyclopedic Dictionary

AKROMEGAALNE (Kreeka. Akroni jäsemest ja megas perekonnast N. Meg alu suur), endokriinne haigus, mida põhjustab kasvuhormooni liigne tootmine, peamiselt hüpofüüsi adenoomis. See toimub valdavalt pärast organismi kasvu lõppu: suurenemine...... Suur Encyclopedic Dictionary

AKROMEGAALNE - AKROMEGAALNE olukord, kus SOMATOTROPIC-i kasvuhormooni liigne teke pärast inimese küpsuse saavutamist põhjustab jalgade, käte ja näoomaduste ülemäärast suurenemist...

acromegaly - nimisõna, sünonüümid: 1 • haigus (995) ASIS Synonym Dictionary. V.N. Trishin. 2013... Sünonüümide sõnaraamat

ACROMEGALIA - (kreeka keelest Akroni jäsemest ja megas suurest), mida esmakordselt kirjeldas 1886. aastal uus kliinik Pierre Marie. vorm, mis on seotud hüpofüüsi haigusega. See autor pidas haigust puhtalt morfoloogiliseks, mida iseloomustab dramaatiline areng...... Suur meditsiiniline entsüklopeedia

Akromegaalia - * acramegalia * akromegaalia ülemäärane suurenemine keha väljaulatuvate osade, näiteks nina, lõualuu, sõrmede ja varbade tõttu, mis on tingitud hüpofüüsi kasvuhormooni hüpertensioonist... Geneetika. Entsüklopeediline sõnastik

Akromegaalia

Akromegaalia on iidsetest aegadest tuntud haigus, mida iseloomustab keha üksikute osade patoloogiline suurenemine, mis on seotud suurenenud somatotroopse hormooni toodanguga, mida nimetatakse ka kasvuhormooniks. Haigus esineb kõige sagedamini pärast keha kasvu lõpetamist 20-40 aasta jooksul mõlema soo isikutel ja see väljendub käte ja jalgade suurenemises, näojoonte hüpertrofeeritud tõusus. Akromegaalia sümptomid väljenduvad püsiva peavalu ja liigesevalu, reproduktiivse funktsiooni halvenemise all. Väga sageli põhjustab vere somatotroopse hormooni taseme tõus tõsiste kardiovaskulaarsete, kopsu- või vähihaiguste ja varase suremuse tekkimist.

See on üsna haruldane haigus ja seda diagnoositakse miljonilt inimeselt 40 inimeselt, see algab märkamatult ja toimub järk-järgult ning muutub märgatavaks umbes 7 aastat pärast selle esinemist.

Akromegaalia ja haiguse mehhanismi põhjused

Kasvuhormooni toodetakse ajuripatsis, endokriinsuses, mis asub aju baasil. See hormoon on vastutav lapse kasvu, lihaste ja skeleti tekke eest. Täiskasvanutel kontrollib see ainevahetust, sealhulgas vee-soola, süsivesikute ja rasva tasakaalu.

Hüpofüüsi funktsiooni kontroll viiakse läbi teisest ajuosast, mida nimetatakse hüpotalamuseks, mis toodab aineid, mis stimuleerivad või pärsivad hüpofüüsi toimimist.

Tervetel inimestel kõigub somatotroopse hormooni sisaldus kogu päeva jooksul, tõuseb vaheldumisi langusega. Mitmel põhjusel langevad hüpofüüsi rakud hüpotalamuse kontrolli alt välja ja hakkavad aktiivselt prolifereeruma. Hormoonide sekretsiooni rütm on häiritud ja selle tase veres tõuseb. Nende rakkude pidev kasv pika aja jooksul põhjustab hüpofüüsi adenoomi - healoomulise kasvaja, mille suurus on mitu sentimeetrit. Kasvaja hakkab hüpofüüsi pigistama, mõnikord hävitades terved rakud. See on kasvaja, mis põhjustab akromegaalia.

Teised kaudsed akromegaalia põhjused on ebasoodne rasedus, kesknärvisüsteemi kasvajad, vaimsed või koljuhaigused, kroonilised infektsioonid, nagu gripp, leetrid jne. Arendamisel on kindel pärilikkus.

Akromegaalia etapid

Haigus kulgeb neljas etapis, millest igaüks iseloomustab teatud protsesse.

• Esialgses promikromaalse staadiumis on sümptomid väga nõrgad ja neid on harva avastatud. Diagnoos on võimalik ainult aju arvutitomograafia ja vere somatotroopse hormooni taseme näitajate alusel.
• Hüpertroofilises staadiumis väljenduvad akromegaalia sümptomid.
• Kasvaja staadiumis ilmnevad kasvajaga külgnevate aju piirkondade kokkusurumise sümptomid. Suurenenud koljusisene rõhk, on närvisüsteemi ja silmade häired.
• Kahheksia staadium on haiguse viimane faas, mida iseloomustab akromegaaliast tingitud ammendumine.

Akromegaalia sümptomid

Ülemäärased kasvuhormooni tasemed veres põhjustavad muutuse patsiendi välimuses: kulmude servad, säravad luud, alumine lõualuu, huuled, nina ja kõrvad suurenevad. Kõri, keele ja häälte hüpertroofia viib hääle muutumiseni. Suurendage oluliselt kolju, käte, jalgade suurust.

Karkass deformeerub, rindkere laieneb, ristlõike ruumid laienevad ja selg on painutatud. Kõhre ja sidekoe kasv viitab liigeste liikuvuse piiramisele, nende deformatsioonile, liigesevalu tekkimisele.

Patsientide nahk on tihendatud. Suurenenud rasv ja higistamine. Siseorganite ja lihaste liigne suurenemine põhjustab lihaskiudude düstroofiat. Patsient kurdab väsimust, nõrkust, vähenenud jõudlust, janu, sagedast urineerimist, äkilist temperatuuri tõusu. Müokardi hüpertroofia areneb südamepuudulikkuseks. 90% patsientidest on ülemiste hingamisteede hüpertroofia ja hingamiskeskuse häiritud funktsiooni tõttu arenenud norskamine ja uneapnoe sündroom.

Hüpofüüsi kasvaja kasvuga suureneb koljusisene rõhk, peavalu, peapööritus, kahekordne nägemine, fotofoobia, kuulmislangus, jäsemete tuimus, oksendamine toimub sageli. Haigetel naistel on menstruaaltsükkel häiritud, tekib viljatus, ilmneb galaktorröa (piima näärmete piima eritumine raseduse puudumisel). Meestel kaob seksuaalne tugevus.

Võib tekkida suhkurtõbi, emaka kasvajad, seedetrakti organid, kilpnääre.

Akromegaalia diagnoos

Somatotroopse hormooni tase veres määratakse glükoositaluvuse testi alusel. Määratakse kasvuhormooni algväärtus ja seejärel pärast glükoosi võtmist neli katset iga poole tunni järel. Kui see on normaalne, peaks pärast glükoosi võtmist akromegaalia aktiivses faasis vähenema kasvuhormooni tase, see suureneb. Seda testi kasutatakse ka teraapia efektiivsuse hindamisel, ainult akromegaalia piisava ravi määramiseks võib seda kasutada.

Määratakse insuliinisarnaste kasvufaktorite (IGF) plasmakontsentratsioon, suurenemine näitab akromegaalia arengut. Kolju luude röntgenkiirte kontroll Türgi saduli suuruse, magnetresonantsi ja arvuti diagnostika suurenemise tuvastamiseks. Akromegaalia patsientide oftalmoloogiline uuring näitab visuaalsete põldude vähenemist.

Muuhulgas uuritakse patsiente, et tuvastada akromegaaliast tingitud tüsistused suhkurtõve, soolestiku polüpoosi, kilpnäärme haiguse ja nii edasi.

Akromegaalia ravi

Haiguse ravi koosneb meditsiinilistest, kirurgilistest, kiirgus- ja kombineeritud meetoditest ning selle eesmärk on vähendada somatotroopse hormooni kontsentratsiooni, kõrvaldada selle hüperereaktsioon ja normaliseerida IGF I kontsentratsioon. Selle tulemusena peaks ravi oluliselt vähendama või täielikult kaduma haiguse ilminguid.

Määratakse somatostatiini analoogide vastuvõtt, mis pärsivad kasvuhormooni sekretsiooni (lanreotiid, oktreotiid, sandostatiin, somatuliin). Seejärel määratakse hüpofüüsi piirkonnale ühekordne kiirgus- või gamma-ravi. Hüpofüüsi kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt. Operatsiooni efektiivsus on 85% väikeste kasvajatega ja 30% märkimisväärne. Sellisel juhul on võimalik operatsiooni korrata.

Ravi prognoos sõltub haiguse kestusest. Ravimata, raskekujulise haiguse korral on patsiendi eeldatav eluiga umbes 3-4 aastat, aeglase arenguga 10 kuni 30 aastat. Akromegaalia õigeaegne diagnoosimine ja õigeaegne ravi annab soodsa prognoosi, täielik taastumine on võimalik.

Akromegaalia: põhjused, sümptomid ja ravi

Akromegaalia on hüpofüüsi haigus, mis on seotud kasvuhormooni, somatotropiini suurenenud toodanguga, mida iseloomustab luustiku ja siseorganite suurenenud kasv, näojoonte ja teiste kehaosade suurenemine ning ainevahetushäired. Haigus teeb debüüdi, kui organismi normaalne ja füsioloogiline kasv on lõppenud. Alguses on selle põhjustatud patoloogilised muutused vaevalt märgatavad või üldse mitte märgatavad. Pikka aega areneb akromegaalia - sümptomid suurenevad ja ilmnevad muutused välimuses. Keskmiselt 5–7 aastat möödub haiguse esimeste sümptomite ilmumisest diagnoosini.

Täiskasvanud inimesed kannatavad akromegaalia all: reeglina 40–60 aasta jooksul nii mehed kui naised.

Somatotropiini mõju inimese elunditele ja kudedele

Kasvuhormooni - somatotropiini - sekretsiooni viib läbi hüpofüüsi. Seda reguleerib hüpotalamus, mis vajadusel toodab somatostatiini neurosekreteid (pärsib somatotropiini tootmist) ja somatoliberiini (aktiveerib selle).

Inimestel tagab somatotroopne hormoon lapse skeleti lineaarse kasvu (s.o selle pikkuse kasvu) ja vastutab luu- ja lihaskonna süsteemi nõuetekohase moodustumise eest.

Täiskasvanutel osaleb somatotropiin ainevahetuses - see on tugev anaboolne toime, stimuleerib valgusünteesi protsesse, aitab vähendada rasva sadestumist naha alla ja suurendab selle põlemist, suurendab lihaste ja rasva massi suhet. Lisaks reguleerib see hormoon süsivesikute ainevahetust, mis on üks kontrainsulaarseid hormone, st suurendades veres glükoosi taset.

On tõendeid, et kasvuhormooni toimed on ka immunostimuleerivad ja suurendavad kaltsiumi luukoe imendumist.

Akromegaalia arengu põhjused ja mehhanismid

95% juhtudest on akromegaalia põhjuseks hüpofüüsi kasvaja - adenoom või somatotropinoom, mis tagab suurenenud kasvuhormooni sekretsiooni. Lisaks võib haigus tekkida siis, kui:

• hüpotalamuse patoloogia, mis põhjustab somatoliberiini suurenenud tootmist, t
• insuliinisarnase kasvufaktori suurenenud tootmine;
• suurenenud kudede tundlikkus kasvuhormooni suhtes;
• somatotropiini patoloogiline sekretsioon siseorganites (munasarjad, kopsud, bronhid, seedetrakti organid) - ektoopiline sekretsioon.

Reeglina areneb akromegaalia pärast kesknärvisüsteemi vigastusi, nakkushaigusi ja mitte-nakkuslikke haigusi.

On tõestatud, et need, kelle sugulastel on ka see patoloogia, kannatavad sagedamini akromegaalia all.

Akromegaalia morfoloogilisi muutusi iseloomustab siseorganite kudede hüpertroofia (mahu ja massi suurenemine), nende sidekoe kasv - need muutused suurendavad heaolu ja pahaloomuliste kasvajate tekkimise riski patsiendi kehas.

Akromegaalia kliinilised ilmingud

Selle haiguse subjektiivsed nähud on:

• käte, jalgade laienemine;
• individuaalsete näojoonte suuruse suurenemine - suured kulmud, nina, keel (hammaste trükitud), suurenenud väljaulatuv alumine lõualuu meelitab tähelepanu; hammaste vahel ilmuvad lüngad, otsmikul naha voldid, nasolabiaalne klapp muutub sügavamaks, hammustus muutub;
• kõne kõvenemine;
• peavalud;
• paresteesiad (tuimus-, kihelustunne, ronimine keha erinevates osades);
• seljavalu, liigesevalu, liigeste piiratud liikuvus;
• higistamine;
• ülemise jäseme ja näo turse;
• väsimus, vähenenud jõudlus;
• pearinglus, oksendamine (on märkimisväärse hüpofüüsi tuumori suurenenud intrakraniaalse rõhu tunnused);
• jäsemete tuimus;
• menstruatsioonihäired;
• seksuaalse soovi ja tugevuse vähenemine;
• ähmane nägemine (kahekordne nägemine, hirm ereda valguse eest);
• kuulmiskaotus ja lõhn;
• piima väljavool piimanäärmetest - galaktorröa;
• korduv valu südames.

Akromaegiaga isiku objektiivne uurimine leiab arstilt järgmised muudatused:

• jällegi pöörab arst tähelepanu näojoonte laienemisele ja jäsemete suurusele;
• luukoe deformatsioonid (selgroo kõverus, tünnikujuline - laienenud anteroposteriori suuruses - rindkere, laienenud vaheruumid);
• näo ja käte turse;
• higistamine;
• hirsutism (naiste juuste kasv meestel);
• kilpnäärme, südame, maksa ja teiste elundite suuruse suurenemine;
• proksimaalne müopaatia (s.o muutused keha keskele lähedalt paiknevates lihastes);
• kõrge vererõhk;
• mõõtmised elektrokardiogrammil (nn akromegaloidse süda märk);
• kõrgenenud prolaktiini tase veres;
• ainevahetushäired (veerandil patsientidest ilmnevad diabeedi sümptomid, resistentsed (resistentsed, tundlikud) glükoosi alandava ravi, sealhulgas insuliini manustamise suhtes).

10-st 10-st akromegaaliaga patsiendist on täheldatud uneapnoe sündroomi sümptomeid. Selle tingimuse põhiolemus on see, et ülemiste hingamisteede pehmete kudede hüpertroofia ja hingamiskeskuse häirete tõttu inimesel peatub une ajal lühiajaline hingamine. Patsient ise üldjuhul isegi ei kahtlusta neid ning patsiendi sugulased ja sõbrad pööravad sellele sümptomile tähelepanu. Nad tähistavad öise norskamise, mis on pauside poolt katkenud, mille jooksul patsiendi rindkere hingamisteede liikumine sageli puudub. Need pausid kestavad paar sekundit, seejärel ärkab patsient äkki. Öösel on nii palju ärkamisi, et patsient ei saa piisavalt magada, tunneb ülekoormatud, tema meeleolu halveneb, ta muutub ärritavaks. Lisaks sellele on patsiendi surmaoht, kui üks peatumishingetest viibib.

Arengu varajases staadiumis ei põhjusta akromegaalia patsiendile ebamugavust - mitte väga tähelepanelikud patsiendid ei märka isegi kohe keha ühe või teise osa suurenemist. Haiguse progresseerumisel sümptomid muutuvad tugevamaks, ilmnevad lõpuks südamepuudulikkuse, maksa- ja kopsuhäire sümptomid. Sellistel patsientidel on ateroskleroosi ja hüpertensiooni tekkimise risk suurusjärgus suurem kui neil, kellel ei ole akromegaalia.

Kui lapsel tekib hüpofüüsi adenoom, kui tema luustiku kasvualad on veel avatud, hakkavad nad tugevalt kasvama - haigus ilmneb gigantismiga.

Akromegaalia diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnoosimine

Arst kahtlustab seda patoloogiat juba patsiendi kaebuste, haiguse ajaloo (mitu aastat kestnud sümptomite iseloomu) ja patsiendi objektiivse uurimise tulemuste põhjal (visuaalse kontrolli käigus pöörab ta tähelepanu laienenud kehaosadele ja palpatsioon näitab siseorganite patoloogilisi mõõtmeid). Diagnoosi kinnitamiseks määratakse patsiendile täiendavad diagnostikameetodid:

• somatotroopse hormooni tase veres tühja kõhuga ja pärast glükoosi võtmist (akromegaalia all kannataval isikul suureneb somatotropiini tase alati - ka tühja kõhuga; pärast glükoosi võtmist määratakse hormooni tase veel kolm korda - 30 minuti, 1,5 ja 2 tunni pärast; terves kehas pärast glükoosi võtmist väheneb somatotroopse hormooni sisaldus veres ja akromegaalia puhul vastupidi, see suureneb);
• harvemini testid türo- või somatoliberiiniga, mis stimuleerivad kasvuhormooni tootmist, või katse bromokriptiiniga, mis pärsib selle eritumist akromegaaliaga inimestel;
• insuliinisarnase kasvufaktori määramine - IGF-1 (selle aine kontsentratsioon vereplasmas peegeldab päevas sekreteeritava somatotroopse hormooni kogust; kui IGF-1 on kõrgenenud, on see usaldusväärne märk akromegaaliast).

Kasvuhormooni taseme kindlaksmääramisel on oluline meeles pidada, et selle sekretsiooni tipp terves inimeses langeb öösel ja akromegaalia puhul see piik puudub.

Akromegaalia diagnoosi kinnitavad uuringu instrumentaalse meetodi tulemused - kolju radiograafia: kujutises kuvatakse laiendatud Türgi sadul. Otsese hüpofüüsi adenoomi nägemiseks antakse patsiendile arvutuslik või magnetresonantsuuring.

Kui patsiendil esineb nägemise halvenemise kaebusi, määratakse talle silmaarstiga konsulteerimine. Uuringu käigus leitakse viimane akromegaaliale iseloomulike visuaalsete väljade kitsenemine.

Kui patsient teeb kaebusi konkreetse siseorgani patoloogia kohta, määratakse talle individuaalselt täiendavad uuringumeetodid.

Akromegaalia kahtluse korral tuleb diferentsiaaldiagnoosi teha hüpotüreoidismi ja Pageti tõve korral.

Akromegaalia

Mis on akromegaalia?

Akromegaalia (kreekakeelsetest sõnadest akron - jäseme, megalos - suur) - haigus, mis on seotud kasvuhormooni (somatotroopse hormooni) suurenenud tootmisega. Seda esineb mõlema soo inimestel, tavaliselt pärast organismi kasvu lõpetamist, t peamiselt vanuses 20-40 aastat, areneb järk-järgult, kestab aastaid.
See haigus on tuntud juba ammu. Akromegaalia puhul muutub välimus, näoomadused suurenevad, jalgade ja käte suurus suureneb. Nüüd teame, miks sellised muudatused toimuvad.

Kus ja kuidas toodetakse kasvuhormooni?

HGH toodetakse hüpofüüsis. Hüpofüüsis on väikese suurusega (mitte rohkem kui 1 cm) endokriinne näär, mis asub aju baasil, luuõõnes, mida nimetatakse "Türgi sadulaks", ning toodab elutähtsaid hormone. Laste kasvuhormoon annab lineaarse kasvu ja luude ja lihaste moodustumise protsessid, täiskasvanutel kontrollib ainevahetust, sealhulgas süsivesikute ainevahetust, rasva ainevahetust, vee-soola metabolismi.

Hüpofüüsi funktsiooni kontrolli teostab teine ​​aju osa, mida nimetatakse hüpotalamuseks. Hüpotalamuse toodab aineid, mis stimuleerivad või pärsivad hormoonide tootmist hüpofüüsis.

Tervetel inimestel ei ole kasvuhormooni sisaldus päeva jooksul erinevatel päevadel ühesugune, kuid sõltub teatavatest kõikumistest. Päeva jooksul esineb kasvuhormooni kontsentratsiooni vähenemise ja suurenemise episoode, kusjuures maksimaalsed väärtused on varahommikul. Kui akromegaalia ei täheldata mitte ainult kasvuhormooni sisalduse suurenemist, vaid ka häirib selle vabanemise normaalset rütmi.

Akromegaalia põhjused

Mitmete spetsiifiliste põhjuste tõttu hüpofüüsi rakud, mis toodavad kasvuhormooni hüpotalamuse regulatiivsest mõjust, hakkavad paljunema kiiremini ja aktiivsemalt tootma kasvuhormooni. Nende rakkude pikaajaline kasv toob kaasa hüpofüüsi healoomulise kasvaja moodustumise - "hüpofüüsi adenoom", mis võib mõnel juhul ulatuda kuni mitme sentimeetri suuruse suurusega, st olla suurem kui hüpofüüsi normaalsed suurused. Hüpofüüsi muutumata rakke saab suruda või isegi hävitada.

Enamikul akromegaaliaga patsientidel tekitab hüpofüüsi kasvaja ainult kasvuhormooni, kuid umbes kolmandik patsientidest võib tekkida teiste hüpofüüsihormoonide ülemäärase tootmise.

Kõige sagedamini soodustab haigust kolju vigastused, ebasoodne rasedus, ägedad ja kroonilised infektsioonid (gripp, leetrid jne), vaimsed traumad ja kesknärvisüsteemi kasvajad.

Akromegaalia ilmingud

Akromegaalia ajal eristatakse mitmeid etappe.

Varasemat etappi, preakromegalilist etappi, avastatakse harva, kuna ilmingud ei ole nii väljendunud.

Hüpertroofilist etappi iseloomustab haiguse ulatuslik kliinik.

Haiguse sümptomite tuumori staadiumis domineerivad nähtused lähedalasuvatele elunditele ja kudedele (suurenenud koljusisene rõhk, silmade ja närvide häired).

Kahektichesky etapp ammendumise etapis on haiguse tulemus.

Patsiendid kurdavad pearinglust, peavalu, väsimust, nägemishäireid, liigeste valu ja alaselja. Patsiendi välimus on omapärane. Üla- ja alajäsemete arvu suurenemine on märkimisväärne. Harjad ja jalad omandavad spaatlitaolise välimuse. Suureneb ka karvakaart, põsesarnad, nina, huuled ja kõrvad. Alumine lõualuu on laienenud, väljaulatuv. Keel on laienenud, see ei sobi suhu. Hääl on karm. Peavalud on peamiselt seotud akromegaalia tuumori olemusega. Need on seotud suurenenud koljusisese rõhuga.

Sageli on akromegaliat iseloomustanud muutused nahas sagedamini nahavoltide ja riiete hõõrdumispaikade, suurenenud rasva ja niiskuse tõttu, mis on tingitud higistamise ja rasvane näärmete arvu ja suuruse suurenemisest.

Haiguse algstaadiumis täheldatakse lihasjõu suurenemist, mis hiljem asendatakse lihaste mahu ja lihasnõrkuse vähenemisega.
Laienenud siseorganite funktsioonid haiguse algstaadiumis jäävad praktiliselt muutumatuks. Hiljem ühinevad sümptomite, kopsu- ja maksapuudulikkuse tunnused. Võimalik vererõhu tõus.

50–60% -l patsientidest on glükoositaluvus halvenenud.

Mõnikord väheneb nägemisteravus, kitsendab vaatevälja. Põhjas on järjekindel muutus nägemisnärvide turses, stasis ja atroofias, mis ravimata jätmise korral põhjustab pöördumatut pimedust.

Peaaegu kõigil naistel on menstruaaltsükkel katkenud, sageli on piima näärmetest piima vabanemine, mis ei ole seotud raseduse ja sünnitusega, galaktorröa. Kolmandikul meestest väheneb seksuaalne tugevus.

Kasvaja kasv on peamiselt hüpotalamuse suunas põhjustanud unisust, janu, polüuuriat (urineerimise mahu ja arvu suurenemine) patsientidel ja temperatuuri järsku tõusu. Võib-olla epilepsia esinemine, silmalau prolapse ptoos, nägemise diplomaatia kahekordistamine. Kuulmisavuse vähenemine.

Prognoos

Piisava ravi puudumisel on patsientide oodatav eluiga 3-4 aastat ebasoodsate kulgudega ja varajane algus (noorel) ja 10 kuni 30 aastat aeglase arengu ja soodsa kuluga. Õigeaegse ravi korral on elu prognoos soodne, taastumine on võimalik. Puudus on piiratud.

Mida saab arst teha?

Ravi sisaldab meetmeid, mille eesmärk on vähendada somatotropiini kontsentratsiooni seerumis:

- kasvuhormooni tootva hüpofüüsi kasvaja eemaldamine või selle suuruse edasine suurenemine;
- kasvuhormooni taseme vähendamine veres ravimite abil;
- haiguse ilmingute kadumine või märkimisväärne leevendamine.

Kasvuhormooni sisalduse vähendamine on oluline mitte ainult patsiendi heaolu ja haiguse kliiniliste sümptomite vähenemise (kadumise), vaid ka eeldatava eluea säilitamise seisukohalt. Praegu on teada, et pikaajalise kõrgenenud kasvuhormooni tasemed inimese veres põhjustavad kardiovaskulaarsete, kopsu- ja onkoloogiliste haiguste varase suremuse.

Igal juhul on akromegaalia ravi väga oluline, kuna ravi puudumine viib aktiivse tööealise patsiendi varajase puudega ja suurendab enneaegse suremuse riski.

Mida saate teha?

Kui ilmnevad iseloomulikud välimuse muutused, mis põhjustavad patsiendil akromegaalia kahtlust, tuleb ta arstiga viivitamatult konsulteerimiseks saata. Täiendav uurimine viiakse läbi spetsialiseeritud haiglas.

Akromegaalia patsiendid peavad alati olema endokrinoloogi, silmaarsti ja neurokirurgi järelevalve all.

Akromegaalia: põhjused, esimesed nähud ja üldised sümptomid (foto), ravi

Acromegaly (inglise akromegaaliast) on haigus, mis on seotud hüpofüüsi eesmise peegli talitlushäirega, millega kaasneb jäsemete patoloogiline laienemine, kolju, näoosa.

Inimesed, kes kannatavad selle haiguse all, on väga erinevad tervest inimesest.

Akromegaalia põhjustab liigse arvu somatotroopse hormooni (või alternatiivse kasvuhormooni) tootmine. Kasvuhormoon (kasvuhormoon), mis on inimkehas vastutav luustiku kasvu eest, on seotud rasva põletamise suurendamisega täiskasvanutel ja takistab selle ladestumist ning aitab kaasa ka vere glükoosisisalduse suurenemisele. Vastutab luude, kõhre ja sidekoe kasvu eest lapse kehas

Kaasaegne meditsiin on tõestanud, et somatotropiini pikaajaline suurenemine võib olla pulmonaalsete, kardiovaskulaarsete ja onkoloogiliste haiguste põhjustatud varase suremuse eelduseks.

Akromegaalia haigus mõjutab inimesi vanuses 20 kuni 50 aastat, kui inimese füsioloogiline kasv lõpeb, harvadel juhtudel haigestuvad lapsed. Lastel avaldub kõige sagedamini akromegaalia kasv (gigantism).

Gigantism on skeleti luude kiire kasv lastel. Akromegaloidsete omaduste ilmnemine esineb väga harva, võimalik, et hormooni somatotropiini liigne tootmine.

Pärast 25 aastat, kui luud on juba täielikult moodustunud, suureneb kasvuhormooni sekretsiooni korral kõigepealt need organid, kus kõhre kude on domineeriv. Lisaks siseorganitele suurenevad ka näo osad. Selliseid näoomaduste muutusi nimetatakse akromegaliliseks.

Akromegaliline nägu on näoomaduste patoloogiline muutus, mille teket põhjustavad endokriinsed häired. Seda iseloomustab näo väljaulatuvate osade suurenemine (nina, lõug, põsesarnad).

Enamik teadlasi usub, et haiguse esinemine ei sõltu soost, kuid on ka neid, kes näitavad, et naistel on suurem tõenäosus akromegaalia suhtes.

Erinevused akromegaaliast gigantismist?

Akromegaalia haiguse kohta ei ole palju teada, haigust on vähe uuritud. Varem segati akromegaalia sümptomeid sellise haigusega nagu gigantism. Nende vahelised erinevused seisnevad selles, et gigantismi sümptomeid täheldatakse peamiselt noorukieas ja neid iseloomustab ebanormaalne lineaarne kasv. Ja akromegaalia hakkab arenema alles pärast inimese füsioloogilise kasvu lõpetamist.

Gigantismi korral on elundite, eriti luustiku kiire kasv. See on tingitud asjaolust, et noorukitel luudes on ikka veel sidekude kõhre rakkudest (kondrotsüüdid), mille tõttu kasvab luustiku lahutamatu osa pikkuse ja laiuse ühtlaselt. Gigantismi kahtluse korral saate tavaliselt rääkida, kui inimese kõrgus ületab 2 meetrit.

Akromegaalia põhjused

Akromegaalia peamine põhjus on enamikul juhtudel kasvaja, hüpofüüsi adenoom. Vahetult asub ajuripats ise kolju luude kaevetöös, seda osa nimetatakse ka Türgi sadulaks.

Samuti võib haiguse põhjustada järgmised põhjused:

• kasvajad, nii healoomulised kui ka pahaloomulised;
• peavigastus, kesknärvisüsteem;
• kroonilised ja ägedad nakkushaigused (leetrid, gripp, punetised ja muud haigused);
• pahaloomulised kasvajad vasakul esiosal;
• süüfilis;
• kaasasündinud kõrvalekalded;
• hüpotalamuse patoloogia;
• geneetiline eelsoodumus, haiguse risk suureneb, kui perekonnas esineb akromegaalia juhtumeid.

Kui inimene põeb mitmeid nakkushaigusi mitu korda aastas, siis suureneb akromegaalia oht palju kordi. Suurem osa kasvuhormoonist on toodetud öösel, mistõttu unetus ja unehäired võivad olla tõuke akromegaalia arenguks.

Sümptomid

Varases staadiumis on akromegaalia põhjustatud muutused peaaegu tähelepanuta. Kõige sagedamini võib haiguse algusest kuni diagnoosini kuluda 5 kuni 10 aastat. Lastel on haiguse peamiseks sümptomiks näo muutused, kuid lõplik diagnoosimine ei ole vastuvõetav ainult väliste muutuste põhjal.

• paresteesia (tundlikkuse häire tüüp);
• apnoe (hingamise peatamine);
• valu südames;
• peavalud;
• hirm valguse ees;
• kuulmispuudulikkus;
• unehäire;
• ülemise jäseme ja näo turse;
• liigne higistamine;
• valu liigestes ja seljas;
• õhupuudus;
• kilpnäärme laienemine, tema funktsioonide rikkumine.

Akromegaalia põhjustatud välised muutused:

• ebatavaliselt pikk;
• käte, jalgade tõus (vt foto eespool);
• näo osade laienemine (suur nina, keele laienemine sellisel määral, et sellele jäävad hammaste jäljed, tõmbab välja suur lõualuu; moodustuvad hambadevahelised lüngad, otsakul naha voldid, laienenud nasolabiaalne volt);
• hääl muutus, karm ja karm;
• seborröa ja selle tulemusena ebameeldiv lõhn.

Akromegaalias on muutumas ka siseorganid, skelett deformeerub, selg on painutatud, rindkere ja siseorganid muutuvad suuremaks. Muutused põhjustavad lihaste düstroofiat, mis põhjustab väsimust ja keha üldist impotentsust. Akromegaaliaga patsientidel suureneb emaka, kilpnäärme ja seedetrakti kasvajate risk.

Akromegaalia etapid

Tänapäeval tõstavad teadlased esile neli akromegaalia vormi:

1. Preakromegaliline - algstaadium, sümptomid on peaaegu puuduvad;
2. Hüpertroofiline - hakkab näitama haiguse peamisi tunnuseid;
3. Kasvaja - kasvaja hakkab kiiresti kasvama ja mõjutama lähedasi närvilõpmeid ja elundeid;
4. Kahekticheskaya - kõige raskem etapp.

Kui hormonaalsed häired naistel on menstruaaltsükli ebaõnnestumine, võivad menstruatsioonid olla haruldased või kaovad täielikult. Harvadel juhtudel võib piimanäärmetest olla piima eritisi. Meestel väheneb potentsiaal või seksuaalne soov kaob täielikult. Nii meestel kui naistel on reproduktiivses osas probleeme.

Diagnostika

Kui ülaltoodud sümptomid ilmuvad, võtke kohe ühendust spetsialistiga. Akromegaalia diagnoositakse somatomediin-C andmete vereanalüüsis. Täpse diagnoosi määramiseks peate läbima järgmised testid:

• üldised vere- ja uriinianalüüsid;
• biokeemiline analüüs (näiteks selleks, et teha kindlaks, kas tegemist on hüpofüüsi rikkumisega, viia läbi glükoosi test. Tavaliselt, kui annate inimesele suhkru abil klaasi vett, väheneb hormooni somatotropiini sisaldus veres. Aga akromegaaliaga patsient, selle hormooni tase, sõltumata välistest teguritest on veri pidevalt kõrge);
• naistel, emaka, munasarjade ja endokriinsete näärmete ultrahelid;
• pea röntgen, koljuosa, kus asub ajuripats;
• CT, MRI, määrab hüpofüüsi kasvaja suuruse, progresseerumise;
• nägemishäired;
• piltide uurimine viimase 5 aasta jooksul, muutuste võrdlus.

Viivitatud seksuaalse arengu tõttu on menstruatsiooni puudumine naistel, impotentsus meestel, uuringud testosterooni koguse kohta meestel, naistel - östrogeen ja progesteroon.

Lastel on võimalik näha, et näoomadused on muutunud karmimaks, keha, käed ei ole lapse kasvuga proportsionaalsed. Akromegaalia ei diagnoosita ainult väliste muutuste põhjal, sest kehaosade, näo, käte suurenemine võib olla teiste haiguste sümptomid, näiteks:

• gigantism;
• osteoartropaatia;
• Pageti tõbi.

Seetõttu on vaja täiendavaid uuringuid.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia terapeutilised meetmed on suunatud somatotroopse hormooni sekretsiooni allika kõrvaldamisele, haiguse kliiniliste sümptomite vähendamisele ja kõrvaldamisele. Pärast kasvuhormooni vähendamist patsiendil paraneb mitte ainult üldine heaolu, vaid ka eluiga.

Akromegaalia ravi toimub järgmistes valdkondades:

• ravimid (ravimid);
• kiirmeetod, gammakiired;
• operatsiooni.

Millised ülaltoodud meetodid on igal juhul tõhusad, otsustab ainult arst.

Narkomaania ravi

Kui akromegaalia spetsialist määras ravimeid, mis pärsivad kasvuhormooni tootmist, näiteks:

• somatostatiin, efektiivne haiguse varajaste sümptomite korral;
• dopamiini agonistid, on ravimi toime suunatud kasvuhormooni pärssimisele.

Võimalikud kõrvaltoimed: kõhulahtisus, iiveldus, kõhuvalu, kõhupuhitus.

Ravimite ravi on efektiivne ainult haiguse varases staadiumis.

Kiiritusravi

Esimest kiiritusravi rakendati 1909. aastal Pariisis. Tavaliselt kasutab see meetod prootonravi ja gamma-ravi. Gammakiired kiirgavad kasvaja paiknemist. Kuid kiirgusmeetodil on tohutu puudus, somatotroopse hormooni normaliseerumine toimub alles pärast enam kui 5 aastat. Seetõttu kasutatakse seda meetodit äärmuslikel juhtudel, kui operatsioon ja ravimid ei toonud õiget tulemust. Kiiritusravi vastunäidustuseks võib olla:

• "tühja türgi sadula" olemasolu;
• adenoomide lähedus optiliste närvide suhtes.

Operatsioon

Kõige efektiivsemaks peetakse operatsiooni akromegaalia ravis.

Kui adenoom on saavutanud suure suuruse, on arstiabi ebaefektiivne, sel juhul on vaja teha ilma kirurgilise sekkumiseta. Kasvaja eemaldamine viiakse läbi endoskoopilise tehnikaga. Operatsiooni näidustus on nägemise kiire halvenemine, mis näitab haiguse kiiret arengut.

Kirurgiline sekkumine on efektiivne väikeste adenoomide puhul. Suure hüpofüüsi kasvaja puhul on retsidiiv võimalik. Eduka ravi protsent on antud juhul väga väike. Hiiglasliku kasvaja suurusega toimingud viiakse läbi kahes etapis, operatsioonide vahel mitu kuud. Operatsiooni edu sõltub neurokirurgi kogemusest. Pärast operatsiooni on äärmiselt haruldane, et komplikatsioonid nagu meningiit, nägemishäired on võimalikud ja surm on võimalik.

Acromegaly raseduse ajal

Maailma praktikas esineb juhtumeid, kus rasedus on soodne, haiguse nõrgenemise perioodil, samuti naistel, kes võtsid oktreotiidi enne rasedust. Kuid on oht somatotroopse hormooni taasalustamiseks. Seetõttu peab naine raseduse ajal olema arsti pideva järelevalve all.

Patsiendi prognoos

Patsiendi seisundi parandamine sõltub haiguse õigeaegsest avastamisest ja õige ravi määramisest. Kui haigusel lastakse triivida, progresseerub haigus, pahaloomulise kasvaja oht suureneb ja surm on võimalik. Vähenenud eluiga, enamikel juhtudel ei ela 60 aastat.

Akromegaalia ravimine ei ole väga tõhus ilma õige toitumise ja õige elustiili järgimata. Luude tugevdamiseks on soovitatav kasutada nii palju kaltsiumi sisaldavaid toiduaineid. Östrogeeni sisaldavad tooted võivad pärssida somatotroopse hormooni tootmist.

Ennetamine

Et kaitsta ennast sellise kohutava haiguse eest nagu akromegaalia, peate tegema järgmised ennetusmeetmed:

• vältida traumaatilist ajukahjustust;
• õigeaegne ninaneelu infektsioonide ravimine;
• süüa korralikult ja täielikult;
• regulaarsed arstid esimestel märkidel konsulteerivad endokrinoloogiga.

Kuid kõigi ülalnimetatud ennetusmeetmete järgimine ei taga 100% -list garantiid akromegaalia vastu.

Isikud, kellel on akromegaalia

Kuulsate avalike inimeste hulgas on haiguse akromegaalia vedajaid üsna vähe. Sellest hoolimata on nad edukad, töötavad, teevad seda, mida nad armastavad.

Hea näide akromegaaliast on Türgi elanik Sultan Kosen. Selle kõrgus on 2,51 cm, kõrgeim inimene maailmas elas 1918-1940. Tema kõrgus - 2,88 cm

Fjodor Makhnov sündis 1875. aastal Vene impeeriumis, tema kõrgus oli 285 cm, kaalus 182 kg, jala pikkus oli 51 cm, tema palm oli 31 cm, suri 34-aastaselt, eeldatavasti kopsuhaigusest.

Akromegaaliaga korvpallurid:

• Cheno-Irgushi korvpallur, Nõukogude rahvusmeeskonna liige Uvais Akhtaev, tema kõrgus on 236 cm;
• Alexander Sizonenko, Nõukogude korvpallur, kelle kasv oli 237 cm;
• Gheorghe Mureshan on Rumeenia sportlane, kelle kõrgus on 231 cm;

Paljud kuulsad sportlased on akromegaalia kandjad. Nende hulgas on:

• Brasiilia segatud võitluskunstide võitleja Antonio Silva. Antonioil on suur lõug ja jalad.
• Andre Giant on kuulus maadleja, kelle kasv oli 2,24 cm, 240 kg.

• Ameerika näitleja Richard Keel tema kõrgus -218 cm;
• Televisiooni esitlejad Prantsuse vene päritolu kaksikud Bogdanov;
• Ameerika näitleja Matthew McGrory oli tema kõrgus -229 cm
• Big Show näitleja ja maadleja kasvuga 2,13 cm;
• Suur Kali, kelle kõrgus on 2,16 cm.

Kõige kuulsam acromegalia patsient on Prantsuse võitleja, maailmameister Maurice Tiyet. Haiguse progresseerumise tõttu ei suutnud Maurice täita oma unistust saada advokaadiks. Vähesed inimesed teavad, kuid Maurice on Shreki koomiksikunsti prototüüp.

Venemaal on kõige kuulsam akromegaalia vedaja professionaalne poksija ja poliitik Nikolai Valuev. Ühel ajal oli tal operatsioon ajuripatsi kasvaja eemaldamiseks.