Hüpogonadism noorukitel

Poiste hüpogonadism tekib testosterooni tootmise vähenemise, sperma tootmise vähenemise või testosterooni retseptorite puudumise (vähenenud funktsiooni) tõttu. Eespool nimetatud põhjustel viibib seksuaalne areng edasi.

Seejärel tekivad seksuaalse ja reproduktiivse funktsiooni probleemid. Diagnoosi saab teha alles pärast seda, kui on uuritud hormoonide taset vereseerumis ja läbi viidud spetsiifilisi teste. Ravi on üsna mitmekesine ja sõltub haiguse põhjusest.

Noorte poiste puhul eristatakse hüpogonadismi kolme vormi: primaarne, sekundaarne ja hüpogonadism, mis on seotud androgeeniretseptorite kahjustatud aktiivsusega.

Primaarse hüpogonadismi põhjused noorukitel

Primaarse hüpogonadismi korral väheneb testosterooni tootmine otseselt. Seetõttu suureneb gonadotropiinide tase vereseerumis ning samuti häiritakse sperma koostist ja kvaliteeti. Kõige sagedamini esineb seda tüüpi hüpogonadism noorukitel Kleinfelteri sündroomiga. Mõnikord võib primaarse hüpogonadismi tekkimise põhjuseks olla munandite või põletikuliste protsesside vigastused tema koes.

Kleinfelteri sündroom

Klinefelteri sündroom areneb ema organismi embrüogeneesi rikkumise tõttu täiendava X kromosoomi juuresolekul. Patoloogia avaldub vas deferenside düsgeneesina.

Seda tüüpi hüpogonadismi diagnoositakse noorukitel puberteedi alguses või poegades, kui neid ravitakse viljatuse tõttu. Peamine diagnostiline märk on gonadotropiinide kõrge sisaldus seerumi testosterooni taseme järsu vähenemise taustal.

Teised primaarse hüpogonadismi põhjused noorukitel

Esmane hüpogonadism esineb hermafroditismi puhul, kuid see patoloogia on väga haruldane.

Poiste seas on vanusega seotud hüpogonadismi ilmingute üheks põhjuseks krüptorhidism. Selle haiguse etioloogia ei ole täielikult kindlaks tehtud. Kui hormonaalsete häirete tõttu on krüptohhidism üks või mõlemad munandid laskumas kapslisse. Kui anorhia munandid on täielikult puuduvad, siis munandikud kooruvad, kuid sureb.

Samuti võivad mitmesugused nakkushaigused põhjustada noorukite esmase hüpogonadismi teket. Selline hüpogonadism on kõige sagedamini pöörduv. Vähem soodne prognoos lastele, keda on ravitud vähi ravis kemoteraapia või kiiritusraviga, on nende mõjude tõttu üsna tihti kahjustatud, mis viib suhtelise hüpogonadismi tekkeni.

Sekundaarse hüpogonadismi põhjused

Selle seisundi põhjused võivad olla kesknärvisüsteemi funktsionaalsed häired ja mitmesugused kaasasündinud ja omandatud sündroomid.

Põhiseaduslik hilinenud seksuaalne areng

Sellist vanusega seotud hüpogonadismi vormi iseloomustab seksuaalse arengu märkide puudumine 14-aastastel ja vanematel poistel. Reeglina oli sarnaste sümptomitega ka lähedastel sugulased. Tavaliselt on 18-aastaselt ikka veel küpsemise märke.

Sellised lapsed kasvavad aeglasemalt kui nende eakaaslased, kuid lõpuks saavutavad nad normaalse kasvu. Sellest tulenevalt viivitatakse kasvupurt, kuigi kasvukiirus jääb normaalseks. Selle diagnoosi tegemiseks tuleks välistada kilpnäärme patoloogia ja somatotroopse hormooni puudulikkus.

Pahopopituitarism

Pihipopituitarismi saab omandada või kaasasündinud. See avaldub hüpofüüsi hormoonide puudulikkuses. Põhjused võivad olla hüpofüüsi paistetus, trauma või põletik. Laste puhul põhjustab patoloogia mitmesuguseid endokriinseid häireid - diabeedi insipidus, kasvupeetus, neerupealiste patoloogia.

Kalmani sündroom

Selle sündroomi korral on aju lõhnaalakud ja hüpotalamuse GnRH puudulikkus, mis avaldub hüpogonadismis ja anosmias. Teised ilmingud võivad olla neerude agressioon või krüpto-chidism. Haigus on pärilik.

Lawrence-Moon'i sündroom

Lawrence-Moon'i sündroomi klassikalised sümptomid on polüdaktilised, rasvumine ja vaimne alaareng.

Selle patoloogiaga areneb pseudohermaphroditism, st isase kariotüübiga inimesel on interseksuaalsed suguelundid. See on tingitud asjaolust, et testosteroon toodetakse väikestes kogustes, mis ei taga meeste suguelundite piisavat arengut.

Noonani sündroom

Noonani sündroom on pärilik haigus. Patsientidel on spetsiifiline välimus: lühikesed kasvud, madalad asuvad kõrvad, ptoos, naha suurenenud elastsus, gooti maitse ja südame kiindumus (peamiselt selle paremad osad). Munanditel on sageli väike suurus ja nad ei lasku munanditesse ise.

Praderi-Willi sündroom

Selle haiguse korral puudub luteiniseeriv hormoon. Seda tüüpi hüpogonadismi tunnuseks on munandite normaalse suuruse säilitamine. Kuid luteiniseeriva hormooni vähenemise tõttu surevad Leydigi rakud ära, mis viib testosterooni taseme languseni. See väljendub eunuchoidi keha tüüpi poiste arengus ja sekundaarsete seksuaalsete omaduste väheses arengus.

Prader-Willi sündroomi saab diagnoosida üsna varakult. Isegi embrüonaalsel perioodil väheneb loote aktiivsus. Tüüpiliseks on ka kaalutõusu puudumine lapsekingades, millele järgneb rasvumine lapsepõlves ja noorukieas.

Mõnikord võivad tekkida sellised sümptomid nagu vaimne pidurdamine ja lihasnõrkus. Täiskasvanueas tuginevad järgmised tunnused: lühikesed kasvud, väikesed jalgad, kolju luude arengu kõrvalekalded ja sagedamini on sellised patsiendid emotsionaalselt ebastabiilsed ja neil on piiratud liikumisoskused. Kõige sagedamini on neil hüpoplastilised suguelundid, tekib krüpto-chidism.

Androgeeni puudus

Kui raseduse esimesel trimestril tekkis androgeenide puudus, ei ole hundikanalid ja välised suguelundid täielikult moodustunud. Seksorganid võivad olla interseksuaalsed ja arenenud juhtudel isegi naised. Androgeenide puudulikkus raseduse teisel või kolmandal trimestril tekib selliste patoloogiate nagu prikritism või mikropeenid.

Androgeenide puuduse kõige soodsam ilming varases lapsepõlves - siis on võimalik vältida tagajärgi. Aga kui see patoloogia ilmneb puberteedieas, ilmnevad teisese seksuaalse arengu defektid. Sellistel patsientidel on kõrge hääl, nõrgad lihased, väike peenise ja munandikeste suurus, häbemete juuste puudumine ja kaenlaalused. Mõnel juhul võtab keha eunuchoidi, günekomastia areneb.

Hüpogonadismi ravi lastel

Hüpogonadismi ravi põhirõhk on tingimusi parandanud tegurite korrigeerimine. Ravi valitakse rangelt individuaalselt. Ravi eesmärk on seksuaalse arengu kiiruse korrigeerimine ning vähktõve ennetamine täiskasvanueas munandites ja viljatuses. Enne ravi alustamist tuleb konsulteerida uroloogi ja androloogiga.

Ravimeetod sõltub sellistest teguritest nagu patsiendi vanus, haiguse avastamise staadium, hüpogonadismi kliiniline vorm, samuti endokriinsete ja seksuaalsete süsteemide patoloogia raskusastmest. Igal juhul peab hüpogonadismi sümptomite ravi algama haiguse kõrvaldamisest.

Primaarse ja sekundaarse hüpogonadismi ravi lastel

Primaarses hüpogonadismis (nii omandatud kui ka kaasasündinud) säilib munandites endokrinotsüütide reserv. Seetõttu on võimalik kasutada stimuleerivat teraapiat - poiste jaoks on ette nähtud mittehormonaalsed stimulandid. Kui reservi ei ole, on vaja määrata testosteroon eluks.

Sekundaarse hüpogonadismi korral lastel on soovitatav kasutada stimuleerivat gonadotropiinravi kombinatsioonis hormonaalsete ravimitega. Rikastavate ravimite vastuvõtt, samuti karastus- ja füsioteraapiaharjutused mõjutavad patsiendi seisundit hästi.

Hüpogonadismi kirurgiline ravi lastel

Mõnel juhul on vaja kasutada kirurgilisi ravimeetodeid. Krüptorhhidismi puhul on vaja teha munandit munanditesse 1–2-aastaselt. Kui peenise alaarengut teostatakse, on kosmeetiline kirurgia - phalloplastika.

Testikulaarse ageneesi ajal võib implanteerida sünteetilist munandit (kosmeetilistel eesmärkidel). Kõiki operatsioone kasutatakse mikrokirurgiliste meetodite kasutamisel. Kuid enne nende läbiviimist on vaja tagada, et patsiendil ei oleks kirurgilise ravi vastunäidustusi.

Sümptomaatilise ravi tõttu on võimalik kõrvaldada mõningaid androgeenipuudulikkuse märke - sekundaarse seksuaalse iseloomu kujunemine jätkub, kaasnevate haiguste raskusaste väheneb.

Kas sa tead poegade hüpogonadismi sümptomitest ja ravist?

Hüpogonadism on tavaline haigus, mida põhjustab testosterooni ebapiisav kontsentratsioon veres (loomulikult tugevam sugu).

See toimub põletikuliste protsesside taustal munandites (munandid) või kesknärvisüsteemi häiretes.

Enamasti on diagnoositud hüpogonadism juba noorukitel, kes on astunud üle puberteedi (11-13 aastat), kui isegi visuaalse uuringuga on nähtavad haiguse sümptomid. Ja see on sekundaarse seksuaalse iseloomu puudumine või ainult osaline ilming.

Klassifikatsioon ja sümptomid

Selles artiklis oleme juba üksikasjalikult arutanud hüpogonadismi sümptomeid, nii et siin peatume siin vaid lühidalt.

Hüpogonadism klassifitseeritakse meditsiiniliselt tingimuslikult:

Nad erinevad üksteisest ainult etioloogias. Primaarses hüpogonadismis häiritakse testosterooni sünteesi just munanditega seotud probleemide tõttu. Kuid gonadotropiinide sekundaarne vähendatud süntees. Seda ainet toodab hüpotalamus ja neid stimuleerivad meessuguhormooni õigeaegne areng. Sellisel juhul säilib suguelundite (munandid) funktsionaalsus.

See tähendab, et poiste sekundaarses (hüpogonadotroopses) hüpogonadismis täheldatakse aju rike. See lihtsalt ei anna kehale testosterooni tootmiseks käsku.

Nii primaarse kui ka sekundaarse hüpogonadismi korral on poisid sümptomid üldiselt identsed. Põhimõtteliselt on see:

  • liigne rasva mass;
  • teiseste seksuaalsete omaduste puudumine (juuste väljanägemine kaenlaalustel, näol, hääle karmistamine, lihasmassi ülesehitamine, seksuaalse atraktiivsuse suurenemine tüdrukutele jne);
  • vaimse arengu minimaalne aeglustumine (võrreldes eakaaslastega);
  • rinnade ümardamine ja "naissoost" tunnuste ilmnemine selles piirkonnas;
  • sperma puudumine ejakulatsiooni ajal.

Samal ajal on ikka veel vale hüpogonadismi mõiste. Poiste puberteedi periood võib tulla 14-15 aastat. See ei ole kehas kõrvalekalle ega rikkumine. Tegelikult sõltub poiss omandamise võime ainult geneetikast.

Vaadake, mida Kleinfelteri sündroomiga patsiendid siin näevad. Ülejäänud küsimused vastavad nendele artiklitele:

Hüpogonadism poiste puhul: ravi

Noorte poiste hüpogonadismi ravi aluseks on haiguse arengufaktorite korrigeerimine. See tähendab, et arstid keskenduvad enamasti sümptomaatilisele ravile. Kuidas see sõltub haiguse klassist? Millised ravimid on selleks ette nähtud ja kui kaua neid tuleb võtta?

Hüpogonadism on üsna tõsine haigus, mille peamiseks komplikatsiooniks on absoluutne viljatus ja poisi feminiseerumine (ta sarnaneb naisega, kuigi tal on meeste suguelundid). Seetõttu on enesehooldus vastuvõetamatu.

Hüpogonadismi diagnoosimisel lapsel on vajalik meditsiiniline konsulteerimine. Ja see on arst, kes määrab, milliseid ravimeid poissele peaks andma, millise annuse ja kui kaua. Ja enamasti konsulteerima peab endokrinoloog, uroloog, kirurg ja seksoloog (kui vaja).

Konservatiivne ravi

Primaarse hüpogonadismi korral on ravi aluseks hormoonide tootmise stimuleerimine. See on ette nähtud ainult siis, kui munanditel on vähemalt minimaalne endokrinotsüütide kontsentratsioon. See tähendab, et tulevikus kasutatakse mittehormonaalset stimuleerivat ravi. Selleks tuleb välja kirjutada sellised ravimid nagu pariteet, Vitriks, loomkatse ja teised (arsti äranägemisel, võttes arvesse haiguse etioloogiat).

Kui endokrinotsüütide reserv on täiesti puudulik, tähendab see, et munandid ei saa enam testosterooni sünteesida. Kahjuks on ainus võimalik ravi sünteetilise testosterooni analoogi (testosterooni propionaat süstidena) elukestev tarbimine.

Ettenähtud ravi juurde lisatakse järgmised soovitused:

  • kaasamine looduslike stimulantide (adaptogens) toitumisse;
  • tõhustatud kehakultuur liigse rasva massi kiireks vabastamiseks;
  • karastamine (külma vee valamine);
  • külastada toitumisspetsialisti ja optimeerida dieeti.

Vajadusel soovitatakse lapsel konsulteerida ka psühholoogiga. Ülekaalulisus koos füüsilise arengu aeglustumisega (võrreldes eakaaslastega) võib põhjustada lapsele korvamatut moraalset kahju. Vanematel ei tohiks lubada seda teha.

Infektsioonhaiguste tüsistuste taustal võib tekkida primaarne hüpogonadism. Samal ajal elimineeritakse munandite põletik antibiootikumide ja ajutise hormoonasendusraviga (analoogselt Kallmani sündroomiga). Suguhormoonide kontsentratsioon veres normaliseerub 1-2 kuu jooksul, samuti taastatakse täielikult sperma tootmine suguküpsetes poistes.

Sekundaarset hüpogonadismi ravitakse sarnase mustriga. Siin peab ainult poiss jooma gonadotropiinide tootmist soodustavaid stimulante või kasutama uuesti asendusravi (võtma sünteetilist testosterooni).

Profülaktilistel eesmärkidel on arstil õigus määrata ajutine testosterooni tarbimine, et tagada sujuv üleminek puberteedile. Kuid siin mängib rolli iga poisi individuaalne areng.

Aga kui haigus avastatakse isegi enne puberteeti, siis enamikul juhtudel on see mööduv stimuleeriva teraapiaga, sest testosterooni kontsentratsioon kuni 11-13 aastat vana ja nii on madalal tasemel (võrreldes täiskasvanuga).

Kirurgiline sekkumine

Lastel hüpogonadismi (poiste) ravis kasutatakse järgmistel juhtudel:

  • munandite paigutamise korrigeerimine krüptorhidismi (mitte segi ajada anorhismiga);
  • sünteetilise munandite integreerimine, eriti kosmeetilistel eesmärkidel (testis agensis);
  • Falloplastika (varases eas, kui on märke lihaste rõnga ahenemisest).

Kuid tervisliku seksuaalse koe (munandite osa) implanteerimist viiakse läbi küpsemas eas, pärast puberteedi algust.

See protseduur on üsna spetsiifiline ja siirdatud koe hülgamise kõrge riskiga. Reeglina viiakse selline operatsioon läbi juba 16 aasta pärast, kui noormees loetakse füsioloogiliselt täielikult küpseks. Selles vanuses on poisid teisese seksuaalse iseloomuga, mis on tinglikult moodustunud.

Traditsioonilised ravimeetodid

Traditsiooniline meditsiin ei piisa hüpogonadismi raviks. Tegelikult soovitavad arstid ise lisada toitumisse looduslikke aphrodisiacse. Need on taimed ja igasugused tooted, mis stimuleerivad nii seksuaalset soovi kui ka testosterooni tootmist.

Kõige populaarsemad toidulisandid on selles osas ženšenn, samuti värsked pähklid (ilma praadimise ja kuumtöötluseta). Samuti võite soovitada ingveriteed (vastuvõetavas annuses) juua - see suurendab keha tooni, samuti takistab munandite nakkuslikku põletikku.

Dieet

Raske mass on teismeliste poiste puhul tavalise toitumisega, mis näitab peamiselt hüpogonadismi. See on tingitud asjaolust, et testosteroon on otseselt seotud rasva imendumisega ja selle lagunemisega (muutes puhtaks energiaks). Seega, kui puudub suguhormoon, hakkab laps rasva massi aktiivselt omandama. Muide, ülekaal võib olla ka provotseerivaks teguriks.

Kui laps kuritarvitab pidevalt magusat ja jahu, ja mis tahes toitumise ja kõne kohta ei ole see kunagi varem mõjutanud tema seksuaaltervist. Harvadel juhtudel areneb välja arenenud hüpogonadism. Kuid pärast dieedi kasutuselevõttu taastub keha täielikult. Ideaalne lahendus on selles osas konsulteerida toitumisspetsialistiga.

Mida tuleks kindlasti hüpogonadismi ravi kiirendamiseks dieetist välja jätta? Laps peaks keelduma:

  • magus;
  • jahu;
  • rasvane;
  • liiga soolane;
  • liiga terav;
  • suitsutatud, kuivatatud, tõmblev - ka keelatud (asendatud kana rinnaga).

Selle asemel lisatakse dieedile kiudained, värsked köögiviljad ja puuviljad ning ravimtaimede teed. Toitumise täpsem valik tehakse individuaalselt.

Hüpogonadism ja viljatus

Viljatus täiendab hüpogonadismi ainult haiguse esmase variatsiooniga, kui munandite funktsionaalsus on häiritud. Sel perioodil ei ole spermatosoidid kehas lihtsalt toodetud. Kui funktsionaalselt säilivad munandid oma jõudluse, ületatakse viljatus testosterooni või gonadotropiini kontsentratsiooni taastamisega.

Seega on laste hüpogonadism veel ravitav, kuid ainult siis, kui munandid säilitavad oma funktsionaalsuse. Haiguse ravi põhimõte on sümptomaatiline. Mõnel juhul piisab mittehormonaalsete stimulantide kasutamisest, teistes on vaja kasutada soolhormoonide sünteetilisi analooge. Täpse ravi määrab ainult raviarst.

Kuidas hüpogonadism avaldub lastel ja noorukitel

Hüpogonadism meestel esineb ebapiisava testosterooni tootmise või endogeense testosterooni puudumise tõttu. Hüperglonadotroopne hüpogonadism areneb gonadotroopse puudulikkuse tõttu. Primaarne hüpogonadism võib tekkida geneetilistel põhjustel või ebanormaalsel arengul, omandatud haigustel. Praktilised kõik hüpogonadismi vormid meestel pärast puberteeti tekivad rasvumise ja kasvajahaiguste raskete vormide tõttu.

Poiste hüpogonadism võib tekkida testosterooni taseme vähenemise, sperma tootmise vähenemise tõttu. Kõik need põhjused aitavad kaasa noorukite seksuaalsele arengule.

Tulevikus võite silmitsi seksuaalse düsfunktsiooni ja viljatuse probleemidega. Täpse diagnoosi saab teha ainult pärast vajalikke teste ja analüüse, et määrata kindlaks veres sisalduvate hormoonide tase. Noortel võib leida androgendifitsiiti, nii esmast kui ka sekundaarset. Teine haiguse vorm on tingitud nõrgestist retseptori aktiivsusest androgeenide vastu.

Primaarne hüpogonadism ja selle põhjused

Seda vormi iseloomustab testosterooni hormooni tootmise rikkumine. Seoses sellega on gonadotropiinide sisalduse suurenemine veres muutunud sperma koostises. Kõige tavalisem noorukitel on esmane vorm, mis tekib siis, kui lapsel on Kleinfelteri sündroom. Harvem on provokatiivne tegur munandite vigastamine või põletikulise protsessi olemasolu nendes. Teine põhjus poegade haiguseks on krüptorhidism, mida ei ole ikka veel hästi teada. Krüptorhidismi iseloomustab munandite laskumine munanditesse hormonaalse häire tõttu. Nakkushaiguste põhjustatud hüpogonadism on sageli pöörduv. Olukord on keeruline lastel, kes on läbinud ravi onkoloogiaga, kasutades kiiritusravi. Väga sageli põhjustab see ravi haiguse tekkimist.

Sekundaarne hüpogonadism ja selle põhjused

Hüpogonadotroopne hüpogonadism on seotud gonadotropiinide tootmise vähenemisega, mis viib androgeenide sekretsiooni vähenemiseni. Hüpogonadotroopne hüpogonadism (kaasasündinud sekundaarne) võib tekkida järgmistel põhjustel:

  • hüpotalamuse kahjustus - mõjutab ainult reproduktiivsüsteemi, gonadotroopsete hormoonide puudumist
  • Kallmani sündroom - gonadotropiini puudulikkuse tõttu ei ole suguelundid täielikult välja arenenud, lõhnataju võib puududa
  • hüpofüüsi nanism - eristav tunnus on alla 1,3 meetri pikkune kääbus kasv, millega kaasneb sageli viljatus
  • Maddoki sündroom - suguelundid on vähearenenud, täheldatakse eunuchoidismi, väheneb libiido, viljatus

Paistab, et poiss, kellel on diagnoositud hüpogonadotroopne hüpogonadism, on näha paljudes fotodes.

Sümptomaatika

Hüpogonadism avaldub kõige sagedamini ülekaalulisuses. Teismeline kaotab huvi spordi, elu vastu. Füüsiline aktiivsus väheneb, mis põhjustab ülekaaluga probleeme. On võimalik kindlaks teha, kas laps on vööga rasvunud. Kui selle ümbermõõt on üle 94 cm, näitab see rasvumist.

Rasvumise mõju on pettumus. Kui te ei normaliseeri kehakaalu, võivad tekkida kardiovaskulaarsüsteemi probleemid, impotentsus ja viljatus. Tähtis on asjaolu, et rasvkuded aitavad kaasa leptiini tootmisele, mis omakorda blokeerib testosterooni. Seepärast on ülekaalulisuse esimeste sümptomite puhul väga oluline konsulteerida spetsialistiga, kes määrab kindlaks, kas noorukieas on rikutud.

Ravi

Noorukite peamine ravi on androgendifitsiidi põhjustanud provokatiivsete tegurite kohandamine. Iga lapse puhul on ravi individuaalne. Ravi peamine eesmärk on seksuaalse arengu normaliseerimine, vähkide ennetamine munandites. Enne ravi alustamist peate registreeruma uroloogi või androloogiga. Valitud ravimeetod sõltub patsiendi vanusest, kliinilisest pildist ja haiguse staadiumist. Ravi algab alati selle haiguse kõrvaldamisest, mis põhjustas androgendifitsiiti.

Kui hüpogonadismil lastel on esmane vorm, siis ettenähtud ravimid, mis ei sisalda testosterooni stimuleerimiseks hormoone. Haiguse sekundaarses vormis on hea testosterooni teket stimuleeriv ravi koos hormone sisaldavate ravimitega. Toime suureneb koos terapeutiliste harjutuste ja kõvenemisega.

Kirurgiline sekkumine on mõnel juhul vajalik:

  • cryptorchidism - teha operatsiooni, et alandada munandit munanditesse, kui laps on üks kuni kaks aastat vana
  • mehe peenise vähene areng - phalloplasty
  • munandikogenees - kasutatakse sünteetilist munandite implantaati

Kõigi toimingute jaoks, kasutades mikrokirurgilist tehnikat. Kuid enne operatsiooni alustamist on vaja tagada, et patsiendil ei oleks mingit tüüpi sekkumise vastunäidustusi. Sümptomaatiline ravi võimaldab teil taastada sekundaarsete seksuaalsete omaduste edasist arengut.

Hüpogonadism poiss

Poiste hüpogonadism on seotud meessuguhormooni testosterooni taseme ja sperma sünteesi rikkumisega, mis viib seksuaalse arengu aeglustumiseni.

Selle tulemusena võib tulevikus esineda tõsiseid probleeme reproduktiivsüsteemiga ja võime paljuneda.

Diagnoos hõlmab testosterooni seerumi analüüsi ja muid spetsiifilisi teste.

Ravi põhineb patoloogia põhjustel ja viiakse läbi erinevatel viisidel, sõltuvalt haiguse iseloomust.

Mis see haigus on?

Suguhormoonide (testosterooni) sekretsiooni vähenemine poiste munandites, mis pärsib suguelundite ja kogu reproduktiivsüsteemi arengut tervikuna. Spermatosoidide kvaliteet ja kogus väheneb, mis toob kaasa viljatuse.

See haigus esineb umbes 1 poiss 1000-st. Kõige sagedamini on see haigus päritud meessoost.

Asi on selles, et munandites, mis vabastavad testosterooni, on olemas spetsiaalsed suguelundid. Tema mõjul toimub sperma süntees, areneb, kasvab ja moodustub reproduktiivsüsteem.

Kui mingil põhjusel langeb testosterooni tase, tekivad patoloogiad, mille hulgas on vähearenenud suguelundid ja sekundaarsete seksuaalsete omaduste puudumine (häbemete juuksed, naissoost tüüpi häälte kõrge kõver, naissoost figuur jne).

Põhjused ja tagajärjed

Esmane on seotud munandite vigadega ja testosterooni sünteesi edasiste rikkumistega. See haiguse vorm areneb järgmistel põhjustel:

  • anorhism (munandite puudumine);
  • geneetilised haigused (Klinefelteri sündroom);
  • vigastused;
  • kiirgusega kokkupuutumine;
  • kemoteraapia (onkoloogia ravis);
  • krüpto-chidism (krambivaba munandid).

Sekundaarne hüpogonadism esineb hüpofüüsi ja kesknärvisüsteemi kahjustatud funktsiooni tõttu. Selle põhjuseks on:

  • kaasasündinud haigused (Kallmanni sündroom, Willie-Praderi sündroom, viljakas eunuchi sündroom jne);
  • hüpofüüsi kaasasündinud patoloogiad;
  • hüpofüüsi kasvajad;
  • ajukasvajad (hüpotalamused);
  • kirurgiline sekkumine ajus;
  • aju kiiritusravi;
  • ajukahjustus;
  • aju verejooks.

Samuti on võimalik hüpogonadism, mis on seotud vähese tundlikkusega suguhormoonide suhtes. See tähendab, et testosterooni tase on normaalne, kuid sellel ei ole soovitud efekti. See võib olla tingitud testosterooni sünteesiga seotud ensüümide madalast aktiivsusest.

Kui aeg ei toimi, siis puberteedi lõpuks ei pruugi reproduktiivsüsteem moodustada. Halvim variant on täielik steriilsus ja meeste libiido puudumine.

Video: "Hüpogonadism poiss"

Sümptomid

Hüpogonadismi iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • väikesed munandid ja peenis;
  • pikk või kääbus;
  • eunuchi keha proportsioonid (pika käe ja lühikese kehaga jalad);
  • vähearenenud luustik ja lihased;
  • naissoost rasvhapped (reied, tuharad, kõht);
  • keha karvavähi vähenemine (karvade, rinnal, lõua, käte ja jalgade juuste puudumine);
  • günekomastia (suurenenud piimanäärmed);
  • kahvatu nahavärv;
  • kõrge häälekõver (emane);
  • kerge munandit ilma voldideta;
  • seksuaalse soovi täielik puudumine;
  • nõrk erektsioon;
  • sperma ja ejakulatsiooni puudumine;
  • õhukesed ja rabedad juuksed.

Esiteks peaksite pöörama tähelepanu suguelundite suurusele, mis on tavaliselt nende eakaaslastest väiksemad. Samuti arendab poiss naissoost figuuri, mida iseloomustavad kitsad õlad ja piklikud õhukesed jäsemed.

Rasvumine võib alata, mis viib suurenenud rinnanäärmiseni, mis on väljendunud piimanäärmetega, nagu naistel. Nendel lastel on häälel kõrge tüdruk (tüdruk). Lohukarvad ei kasva ega kasvata nõrgalt. Kõik sõltub poisi vanusest, nii et saate sümptomeid hinnata ainult võrdlemisel tema eakaaslastega.

Diagnostika

  • keha kõrguse, kaalu ja proportsioonide mõõtmine;
  • suguelundite uurimine;
  • piimanäärmete uurimine;
  • lihaskonna ja juuste analüüs;
  • munandite mahu mõõtmine.
  • vigastuste ja operatsioonide olemasolu;
  • suguelundite suurus sünnil;
  • andmed vanemate puberteedi kohta;
  • seksuaalse soovi taseme määramine;
  • millel on erektsioon;
  • kõrvalekallete esinemine lõhnade tajumisel.
  • suguhormoonide tase veres (östrogeen ja testosteroon);
  • suguhormoonide sünteesiga seotud valkude veresisaldus;
  • gonadotropiinide (hormoon, mis mõjutab reproduktiivsüsteemi toimimist) analüüs;
  • tsütogeneetiline analüüs (kromosoomide komplekti määratlus);
  • kilpnäärme hormoonide (kortisooli, türoksiini, prolaktiini, trijodotüroniini) taseme määramine;
  • aju tomograafia;
  • Munandite ultraheli.

Diagnostika peaks olema kõikehõlmav, et täpselt kindlaks teha haiguse põhjused ja iseloom. Alles siis saab tulemuste põhjal ravi alustada.

Ravi

Hüpogonadismi ravi poiste puhul valitakse rangelt individuaalselt, sest iga üksikjuhtum on ainulaadne. Ravi eesmärk on patoloogia põhjuste kõrvaldamine. Peamine eesmärk on seksuaalse arengu viivitusega ravimine ja ennetamine.

Ravi viiakse läbi endokrinoloogi ja uroloogi järelevalve all.

Meditsiiniline

Haiguse esmasel kujul on poiste jaoks ette nähtud mittehormonaalseid stimulantravimeid, kuid ainult siis, kui endokrinotsüütidena on varusid. Vastasel juhul peate elus kasutama testosterooni baasil ravimeid.

Sekundaarset vormi töödeldakse hormonaalsete ainetega, gonodotropiinide ja testosterooni sisaldusega. Samuti on kasulik ravimite ja füsioteraapia treeningute tõhustamine vereringe parandamiseks kubeme piirkonnas.

Kirurgiline

Mõningatel juhtudel kasutatakse kirurgilist sekkumist, kui toimub krüpto-chidism (alandamata munand munanditesse) või peenise vähene areng (teostatakse kosmeetiline kirurgia - phalloplasty).

Väikese munandite suurusega on võimalik implantaate sisestada nii, et patsient ei kogeks ebamugavust eakaaslastega. Operatsioon võib kõrvaldada ka mitmesugused patoloogiad munandites, nagu turse- või veenilaiendid (varicocele).

Ravi tuleb läbi viia ainult kliinilises keskkonnas spetsialistide järelevalve all. Traditsiooniline meditsiin või eneseravim ei aita siin kaasa.

See on keeruline haigus, mis nõuab individuaalset lähenemist ja keerulist ravi, kasutades kõige kaasaegsemaid meetodeid.

Ennetamine

Praegu puuduvad hüpogonadismi ennetamise erimeetodid. On vaja ainult jälgida puberteediumi poiste olukorda, märkida kõrvalekaldeid ja konsulteerida õigeaegselt arstiga.

Te peate jälgima ka toitumist, et lapse kehal ei oleks normaalseks kasvuks ja arenguks vajalikke toitaineid. Samuti on abiks regulaarne treening või kehaline kasvatus.

Prognoos

Sellisel juhul sõltub prognoos haiguse vanusest ja tõsidusest.

Kui te tuvastate haiguse varases staadiumis, siis loomulikult on ravimise võimalused mitu korda suuremad kui praktiliselt täiskasvanud poiss.

On vaja mõista, et seksuaalne areng toimub kuni teatud vanuseni (kuni 17-19-aastastele) ja kui sul ei ole selleks aega, võib poiss jääda viljaka kogu ülejäänud elu. Ta võib täielikult kaotada vastupidise soo atraktiivsuse ja saada eunuchiks.

Sellel haigusel on lapsele tõsised psühholoogilised tagajärjed. Vähearenenud suguelundid võivad põhjustada enesehinnangu vähenemist ja olla teiste vaimsete häirete põhjuseks.

Hüpogonadismiga poistel on ühiskonnas üldse aktsepteeritud standarditega vastuolude tõttu raske kohaneda. Paljud patsiendid kannatavad depressiooni ja neuroosi all, mis viib sageli suitsidaalsete tendentside tekkeni. Sellisel juhul on tõhusus oluline, sest iga päev ilma ravita on kadunud võimalus.

Järeldus

Poiste hüpogonadism võib alata igas vanuses. Te peate hoolikalt jälgima lapse arengut ja läbima regulaarselt arstil ennetava kontrolli, et diagnoosida haigust õigeaegselt. Vajadusel peaksite läbima kõik vajalikud katsed ja uuringud, isegi kui rikkumised on väikesed.

Puberteet on kõige olulisem etapp iga inimese elus, kes määrab tema tuleviku. Oluline on teada, et hüpogonadism toob kaasa viljatuse, impotentsuse ja seksuaalse soovi puudumise, see tähendab, et poiss võib kaotada lapsepõlvest mehi libiido, mis muudab tema elu oluliselt paremaks.

Hüpogonadism lastel

Lugemisaeg: min.

Mis on hüpogonadism lastel?

Laste hüpogonadism on suguhormoonide ebapiisav tootmine, kus genitaalid on vähearenenud. Lapse puberteeti ei esine ka siis, kui see on vajalik, või aeglases liikumises.

Tüdrukute hüpogonadism avaldub tärklise puudumise all, mis tähendab piimanäärmete kasvu ja kasvu algust. Lisaks sellele ei tähenda tüdruk normaalset, mis vastab karvakasvu ajale; menstruatsioon ei toimu viieteistkümneaastaseks.

Hüpogonadismi meestel lastel esindab tavaliselt puberteedi alguse puudumine pärast neliteist aastat.

Millised on noorukite (tüdrukute) hüpogonadismi põhjused?

Tüdrukute puhul on hüpogonadismi arengu peamiseks põhjuseks gonadade puudulikkus. See põhjus on peaaegu pool kõigist olemasolevatest kliinilistest juhtudest. Kolmkümmend protsenti hüpogonadismi juhtudest on tingitud hüpotalamuse piirkonna puudulikkusest, umbes viisteist protsenti juhtudest põhjustab ensüümi defekti olemasolu, mis põhjustab seksuaalse arengu lagunemise.

Poiste hüpogonadismi põhjused

Esmane hüpogonadism noorukitel poiste tõttu järgmistel põhjustel:

  1. Kui see on kaasasündinud ebanormaalsus, on selle põhjuseks anorhism (ei ole munandeid) või Klinefelteri sündroom;
  2. Kui me räägime primaarsest hüpogonadismist, tekib see vigastuste, kiirguse (kui onkoloogiat ravitakse), munandite mürgiste kahjustuste tõttu, sellise patoloogia enneaegne ravi kui krüpto-chidism (alandamata munand).

Poiste sekundaarne hüpogonadism areneb tänu:

  1. Kallmanni sündroom, LH puudus, kaasasündinud kõrvalekalded (me räägime kaasasündinud sekundaarsest hüpogonadismist). Kaasasündinud kõrvalekalded on näiteks Willie-Praderi sündroom, kus esineb vaimset alaarengut, probleeme südamega ja veresoontega, rasvumist;
  2. Kasvajad ajus, nende verejooksud, aju kiiritusravi (omandatud vorm).

Mõista noorukite hüpogonadismi põhjuseid ainult kvalifitseerituna, kellel on suur kogemus.

Hüpogonadismi sümptomid lastel

Lapse hüpogonadismi ilmingud sõltuvad selle tekkimisest. Erinevust täheldatakse haiguse esinemissageduses enne puberteeti ja pärast seda.

Hüpogonadism poiste puhul: sümptomid (enne puberteeti)

  1. Dwarfism või suur kasv;
  2. Suurenenud rinnad;
  3. Kehvalt arenenud skelett;
  4. Peenise pikkus varieerub viis sentimeetrit;
  5. Jäsemed on pikad, keha on lühike;
  6. Halb nahk;
  7. Keha karvad kaenlaalustes, häbemärgid;
  8. Rasvkoe esinemine naissoost tüübil (puusades ja tuharates).

Hüpogonadism lastel-tüdrukutel: sümptomid (enne puberteeti)

  1. Piimanäärmete kasvu ja kasvu puudumine;
  2. Halb nahk;
  3. Keha tasakaalustamatus;
  4. Menstruatsiooni puudumine kuni viisteist aastat;
  5. Pubisentsuse puudumine pubis ja kaenlaalustes;
  6. Kehvalt arenenud skelett.

Poegade ja tüdrukute hüpogonadismi sümptomid pärast puberteeti

Noorte meeste puhul on see ebapiisav keha karv, vähenenud libiido, nõrgenenud erektsioon, õhukesed juuksed pea ja kahvatu nahk.

Tüdrukute puhul on see ka ebapiisav karvadus, seksuaalse soovi puudumine, kahvatu nahk ja amenorröa (menstruatsioon mitte rohkem kui kolm kuud).

Laste hüpogonadismi tüübid

  1. Primaarne (hüpergonadotroopne) hüpogonadism tütarlaste ja poiste puhul esineb sugu näärmete toimimise häirete tõttu.
  2. Poiste ja tüdrukute sekundaarne (hüpogonadotroopne) hüpogonadism ilmneb siis, kui hüpotalamus ei suuda toota piisavalt gonadoliberiine või kui ajuripats ei tekita vajalikku kogust folliikuleid stimuleerivaid ja luteiniseerivaid hormone, mis vastutavad inimese reproduktiivsüsteemi normaalse toimimise eest.
  3. Normogonadotroopne hüpogonadism on olukord, kus gonadotropiinide tase on normaalne, kuid väheneb suguhormoonide hulk veres.

Lisaks klassifitseeritakse lastel hüpogonadism vastavalt sellele, millal see pärineb, ja jaguneb eelkultuuriliseks ja postpubertaalseks. Esimesel juhul esineb patoloogia kuni kümme kuni kaksteist aastat ja teisel juhul pärast puberteeti.

Hüpogonadism, mis on põhjustatud sihtorganite tundlikkuse vähenemisest suguhormoonidele, eristub eraldi rühmaks.

Hüpogonadismi ravi lastel

Kui laps on seksuaalset arengut edasi lükanud, on vaja teha talle ravi- ja meelelahutuskompleks, mis hõlmab vitamiine, terapeutilisi harjutusi, nõuetekohast ja tasakaalustatud toitumist, kehas esinevate infektsioonide kõvenemist ja kõrvaldamist.

Tüdrukute puhul tehakse ravi tavaliselt östrogeenravi abil.

Hüpogonadism noorukitel

Testida liuliberiiniga

FSH ja LH esialgse taseme määramine

pärast LH-RG kasutuselevõttu (buselerin 1 tilk)

nina ninasõõrmesse), 1 ja 4 tunni pärast. Kui

LH tase> 10 U / l, siis puudub hüpogonadism.

47HHU ​​või 47HHU ​​/ 46HU - sündroom

45 XO või 46 XX / 45 XO - Shereshevsky sündroom -

46 ХУ / 46ХХ - tõeline hermaphroditism jne

Vaagnaelundite ultraheli

Vähenenud emaka suurus, munasarjad;

m. streki (koos Shereshevski sündroomiga -

Mb anorhism, munandite hüpoplaasia

Viidi läbi lapse sugunäärme soo selgitamiseks

Ei ole sperma ega järsk langus

Spermatogramm - poistele

nende kogus (oligospermia) -

Klinefelteri sündroomi iseloomustus

Kraniogramm, CT või MRI

Vältida volumetrilised protsessid kesknärvisüsteemi

gm, EEG, fundus, väljad

Hüpogonadismi ravi põhimõtted poistel:

1. Soodustada teiseste seksuaalsete omaduste arengut noorukitel

isoleeritud hüpogonadism kasutas testosterooni estrite - testosterooni enantaat, polüestrid (Sustanon, ülem) pikaajalisi preparaate.

Ravi peab algama, kui luu vanus on 13–13,5 aastat. Ravimid tuuakse sisse 3-4 nädala intervalliga. Ravimi annus on

50 mg - esimeses, 100 mg - teisel 200 mg - kolmandal raviaastal.

Noorte meeste säilitusraviks võib kasutada testosterooni andekanoaati (Andriol 40 mg kapsleid), samuti plaastreid ja 1%.

testosteroon (androgeel) naha kasutamiseks.

2. Kui hüpogonadotroopne hüpogonadism - ravimite kombinatsioon

testosterooni koos kooriongonadotropiiniga.

3. Hüpofüüsi hormoonide mitmekordse puudulikkuse korral tuleb ravi alustada STH ravimitega, kui see on näidustatud - levotüroksiin, glükokortikosteroidid.

4. Täiskasvanud (spermatogeneesi stimuleerimiseks) - Humegon, Pergonal.

Tüdrukute hüpogonadismi ravi põhimõtted:

1) puberteedi alustamiseks viiakse läbi östrogeenravi. Alustamiseks

tütarlastel ilma samaaegse puuduseta

Hüpogonadism poiss, sümptomid

Testide sisemine sekretsioon algab hüpofüüsi interstitsiaalse stimuleeriva hormooni (ICH, LH) ja spermatogeneesi mõjul teise gonadotropiini, folliikuleid stimuleeriva hormooni (FSH) mõjul.

Sellega seoses võib munandite düsfunktsiooni põhjustada esmalt munandite endine kahjustus või ebaõige areng ning teiseks - hüpofüüsi stimuleerimise viivitamine. Esimesel juhul on tegemist primaarse ja teisel - sekundaarse hüpogonadotroopse hüpogonadismi küsimusega. Primaarne hüpogonadism on hüpergonadotroopne, sest tagasiside mehhanismi tõttu põhjustab sugu-näärmete vähenenud aktiivsus hüpofüüsi gonadotroopsete hormoonide suurenenud tootmist.

Hüpogonadismi sümptomid. Hüpogonadismi või eunuchoidismi kahtlustatakse ainult puberteedieas: varasemas eas on munandid ja peenis tervetel lastel väga väikesed, kuid puberteedi ajal suurenevad need 5-10 korda. Vähearenenud väliste suguelundite, aga ka sekundaarsete seksuaalsete omadustega patsientidel on keha karvakasv harva, hääl on kõrge. Kasv on kiirenenud, välja arvatud juhul, kui hüpogonadism on hüpofüüsi animismi ilming. Seda iseloomustab pikk, võrreldes jäseme kehaga. Subkutaanne rasvkoe paikneb naissoost tüübil, eriti rinna rasvapadja paksus, tuharad ja reied.

Primaarse hüpogonadismi puhul on tagasiside mehhanismi tulemusena, mis areneb madala testosterooni tasemega, uriinis kõrge gonadotropiini kontsentratsioon, samas kui sekundaarse hüpogonadismi korral on gonadotropiini vabanemine madal. Mõned raskused võivad põhjustada sekundaarse hüpogonadismi diferentseerumist konstitutsioonilisest hilisest puberteedist.

Prader usub, et luuaja määramine on diagnoosi jaoks oluline: kui madala gonadotropiini eritumise korral on luu vanus alla 13 aasta, siis on tegemist gonadotropiini sekretsiooni ja võimaliku hilisema puberteedi alguse lihtsa viivitusega.

Hüpogonadism

Primaarne või hüpergonadotroopne hüpogonadism areneb hüpotalamuse munandite või munasarjade, sekundaarse - hüpofüüsi ja tertsiaarse - kahjustuste tagajärjel. Kaks viimast vormi on iseloomustatud gonadotropiinide sekretsiooni vähenemisega ning neid kombineeritakse mõnikord nimetusega hüpogonadotroopne hüpogonadism.
Kaasasündinud hüpogonadismi põhjused on sageli sugu kromosoomide või autosoomide geneetilised häired (geenipuudused, kromosoomi aberratsioonid). Mõnikord esineb hüpogonadism emakasiseselt mitmesuguste patogeensete tegurite (radioaktiivne kokkupuude, keemilised, toksilised ained, viirused), verejooksu, hüpoksiaga kokkupuutel lootele. Omandatud hüpogonadism tekib trauma, sealhulgas operatsiooni, kiirguse, infektsiooni, kasvaja, keemiliste ja toksiliste gonadiagensite või nende funktsiooni reguleerivate struktuuride tagajärjel.
Hüpogonadism võib olla iseseisev haigus (isoleeritud hüpogonadism) või üks sümptomeid kaasasündinud või omandatud, sealhulgas endokriinsete haiguste struktuuris (sümptomaatiline hüpogonadism hüpopituitarismi, prolaktiinoomide, Lawrence - Moon sündroomi, Shereshevsky - Turneri sündroomi, Klinefelteri jne korral). Sekshormoonide sekretsiooni rikkumine, mis ilmnes raseduse alguses (kuni 16-20 nädalat), viib mõnikord hermaphroditismi tekkeni, mida mõnedel patsientidel võib kaasneda hüpogonadism (vt lõik "Seksuaalse diferentseerumise häired").
Kuna tüdrukute seksuaalse arengu häired on uuritud pediaatrilist günekoloogiat, käsitletakse hilisemas ettekandes poiste patoloogiat.
Patogenees
Soolhormoonide puudulikkus, mis on tekkinud emakas, kaasneb tavaliselt sünnijärgselt tuvastatud munandite ja väliste suguelundite vähearenenud arenguga (hüpoplaasia, undescension). Kuna munandite androgeenide sekretsioon on puberteedieelses eas väike ja tervetel poegadel, ei põhjusta hüpogonadism olulisi ainevahetushäireid. Esipuberkulaarses ja puberteedieas põhjustab suguhormoonide kasvav puudus lihas- ja luumassi vähenemist, rasvkoe hulga suurenemist, keha eunuchoidide proportsioonide teket, sisemiste ja väliste suguelundite omaduste kasvu kasvu, munanditubulite diferentseerumist ja lõpuks spermatogeneesi.
Kliinik
Hüpogonadismi erinevate vormide kliinik on üsna monotoonne. Poegade munandite maht väheneb, need võivad paikneda munandikestes, kuid sagedamini on haiguse esimene sümptomiks munandid (konventsionaalne või kahepoolne krüptorhidism). Mõnikord on munandid suletud, neil on tihti tihe või lõtv konsistents, nad ei suurene puberteedieas. Peenise suurus on vähenenud, küünarnukid ilma voldideta, üles tõmmatud, sekundaarsed seksuaalsed omadused puberteedieas puuduvad või on nõrgalt väljendatud.
Androgeenide puudus põhjustab hüpogonadismi ekstragenitaalsete sümptomite järkjärgulist kujunemist: eunuchoidism, rasvumine, luu- ja lihasmassi vähenemine ning sageli kõrge kõrgus. Keha eunuchoidi proportsioone iseloomustab jäsemete pikenemine suhteliselt lühikese torsoga, vaagna laiuse ülekaal üle õlgade laiuse. Rasvumine võib esineda isegi puberteedielses vanuses, kuid sagedamini väikeses ulatuses, kuna rasvamass suureneb koos nõrga lihaste arenguga ja luumassi vähenemisega. Rasvkoe tüüpiline ümberjagamine naiselises tüübis, kus on ülekaalus reide, kõht, rindkere (vale günekomastia), mõnikord tõeline günekomastia. Reeglina kasvavad patsiendid lapsepõlves normaalselt, kuid luu tekke hilinemise ja luustiku diferentseerumise hilinemise tõttu jätkub kasv tavalisest kauem ja nende lõplik keha pikkus võib olla pikk. Lihased on nõrgad, lõtv. Hüpogonadismi ekstrageneetilised nähud hakkavad tavaliselt moodustuma 9–12-aastastel ja ilmnevad üle 13-14-aastastel noorukitel (joonis 126), harva varases eas.
Sümptomaatilist hüpogonadismi diagnoositakse sagedamini varases eas ning haiguse diagnoosimise aluseks on tavaliselt mitmed fenotüüpsed tunnused, väärarengud ja sümptomid, mida ei põhjusta hüpogonadism.

Hüpogonadismi erinevate vormide kliinilised tunnused ja peamised laboratoorsed tunnused on toodud tabelis. 195.
Diagnoos
Meeste arenguhäirete diagnoosimine poiss sisaldab kariotüübi uuringut, gonadotroopsete hormoonide, prolaktiini ja testosterooni baastaseme määramist veres ning 17-CU eritumist uriinis, teostades munandite funktsionaalseid teste ja hüpotalamuse-fütofüüsilist süsteemi, mis võimaldab määrata reproduktiivsüsteemi kahjustuse taset ja ulatust. Kõhu munandite retentsiooni korral on näidustatud laparoskoopia või laparotoomia.
Diferentsiaalne diagnoos
Riis, 126. Isoleeritud hüpogonadismi diferentsiaalne diagnoos Pogonadotroopne hüpogoon - teostatakse hilinenud seksuaalse arengu, krüptimisega poiss 14 aastat ja 10 kuud. torchism, isoleeritud mikropeenid.
Ravi
Poiste hüpogonadismi peamiste vormide klassifitseerimine ja iseloomustamine
Tabel 195 Vormi nimetus Omadused Laboratoorsed andmed 1 2 3 1. Hüpergonadool (esmane) hüpogonadism 1. Anorhismi sündroom Intrauteriin, võimalik geneetiliselt määratud gonadanite kiindumus. Sünnijärgselt moodustuvad välised suguelundid õigesti, normaalse suurusega, kuid mõnikord väheneb peenise (mikropensi) ja munanditüübi suurus. Kapslites ja küünarnukides pole munandeid. Pärast 12-14 aastat tekivad hüpogonadismi ekstrageneetilised nähud. Puberteedi puberteet on puudunud, kuid mõnikord ilmuvad kehvad keha karvad. Puberteediea jooksul omandatud anorhismi iseloomustab sekundaarsete seksuaalsete omaduste, rasvumise ja eunuchoidismi muutumine, madal testosterooni sisaldus veres on kombineeritud kõrgendatud LH ja FSH tasemetega. Gonadide funktsionaalne test kooriongonadotropiiniga on negatiivne. Kaasasündinud anorhismi lõplikku diagnoosi kinnitab laparoskoopia või diagnostiline laparotoomia koos gonadiini primordia histoloogilise uuringuga. Karyotype 46, XY Hüpergonadotroopse hüpogonadismiga poisid, kes on puberteedielses vanuses, kui peenise suuruse korrigeerimine on vajalik.
Jätkuv tabel. 195 1 2 3 I. Hüpergonadotroopne (esmane) hüpogonadism 2 Mono-rismi sündroom Kõige sagedamini kaasasündinud, in / 3 - perekondlik, ühe munandi puudumine või selle lüüasaamine vigastuse, põletiku, väände korral. Uurimisel tuvastatakse ühepoolne krüpto-chidism, kapslite asümmeetria. Kontralateraalne munand suureneb ka puberteedieelsetes lastes. Puberteed puberteedieas toimub normaalsel ajal või on aeglaselt edasi lükatud. Täiskasvanud patsiendid on tavaliselt viljakad, testosterooni tase on mõõdukalt langenud, harvemini normaalne. LH ja FSH sisaldus on mõõdukalt suurenenud.

Hüpogonadism poiss

1. Primaarne kaasasündinud hüpogonadism - esmane munandite puudulikkus kaasasündinud looduse munandite funktsiooni halvenemise tõttu. Näited on anorhism ja Klinefelteri sündroom.

Anorhism on embrüonaalne anomaalia, mida iseloomustab munandikoe puudumine organismis genotüüpiliselt ja fenotüüpiliselt. Nendel patsientidel on munandit kehvasti arenenud, mille sügavuses on atroofilised atroofilised munandid palpeeritud. Tõenäoliselt tekib vereringehäiretest tingitud surm pärast emakasisene 20-ndal nädalal, kui kusiti on juba moodustunud meessoost tüübist, kuid falluse ja munanditase normaalset arengut ei esine.

Puberteedi perioodil moodustub eunuchoidne skeleti struktuur sekundaarsete seksuaalsete omaduste puudumisel: kitsas rindkere, ebaproportsionaalselt pikad alumine jäsemed, vähene näo karvatus, keha karvade puudumine rinnal, keha karvakasv pubis, lihasüsteemi ebapiisav areng, reieluu-ülekaalulisus naissoost tüüp. Uuringu käigus selgus, et veres on testosterooni sisaldus väga väike. Suureneb gonadotropiinide tase veres ja nende eritumine uriiniga.

Klinefelteri sündroom on seemenduslike tubulite düsgenees, mis tuleneb kariotüübi (XXY) X-kromosoomist. Spermatogenees puudub (asoospermia) ejakulatsiooni säilitamisel (viimast esindab eesnäärme saladus). Kuni puberteedini ei erine need poisid eakaaslastest ja puberteedi tekkega androgeeni puuduse tõttu on neil avatud kasvualad, mis viib eunuksaalse skeleti proportsioonide tekkeni. Libido ja tugevus vähenevad, kuid spontaansed erektsioonid säilivad. 20-40% juhtudest areneb üks- või kahepoolne tõeline günekomastia. Eritumine eritub uriiniga FSN. Seksuaalne kromatiin on positiivne (tõendid 2 või enama X kromosoomi olemasolu kohta).

2. Primaarselt omandatud hüpogonadismi põhjustab omandatud iseloomuga munandite düsfunktsioon.

Orgiit on munandite nakkus mumpsi (kuni 36% juhtudest), tuberkuloosi, kanamürgi, kaasasündinud süüfilise, Coxsackie viiruste korral.

Kõrvaltappe traumaatilised kahjustused - traumajärgne oriit, strangeeritud inguinal hernia.

Krüptorhidism - seisund, kus üks (monorhism) või mõlemad munad ei lasku munanditesse. Vastsündinute sagedus 12%. Ebanormaalselt asetsevad munandid näitavad germinaalse epiteeli degeneratsiooni ja spermatogeneesi vähenemist, mis on tingitud temperatuuri suurenemisest kõhuõõnde, mehaanilisest traumastumisest ja vereringe ebaõnnestumisest.

3. Sekundaarne kaasasündinud hüpogonadism tekib siis, kui hüpofüüsi tropihormoonide või isoleeritud LH puudulikkuse (viljakas eunuchide sündroom), FSH (Kallmanni sündroom - hüpogonadismi ja lõhna vähenemise kombinatsioon) isoleeritud LH puudus.

4. Teisene omandatud hüpogonadism on täheldatud hüpofüüsi troopiliste hormoonide omandatud puudulikkuse (põletikulised protsessid, koljualuse luumurd, vaskulaarsed aneurüsmid), krooniliste süsteemsete haiguste, uremia korral.

Hüpogonadismi diagnoosi aitab testosterooni määramine seerumis ja uriinis (koos hüpogonadismiga, vere tase on väiksem kui standard - 2,1 µmol / l), androgeeni metaboliitide eritumine uriiniga - kokku 17-ketosteroidid ja nende fraktsioonid (gonaadide metaboliitide tase väheneb) hüpofüüsi gonadotroopsete hormoonide taseme määramine (LH ja FSH on esmase hüpogonadismi korral tõusnud, sekundaarse hüpogonadismi korral vähenenud) aktiveerib inimese kooriongonadotropiiniga testid munandite androgeense funktsiooni (esmases hüpogoonis). proismile reageeriv adism ei muuda 17 ketosteroidi eritumist uriinis, suureneb sekundaarsete omadustega), soo kromatiini määratlus (leitud bakteriaalses epiteeli rakkudes Klinefelteri sündroomiga) ja kariotüüp, luupea määratlus (koos hüpogonadismiga kalendri taga), kõhu ultraheli (otsida krüpto-chidismi ja anorhismi tõrjumise ajal alandamata munandit).

Ravi. Esmases hüpogonadismis puberteedi algusega algab asendusravi androgeenidega: metüülestosteroon 20-40 mg päevas (1 sakk = 5 mg). Vajadusel minge pikaajalise toimega ravimitele (testosterooni propionaat 1% 1,0; testenat 10% 1,0).

Krüptorhidismi ravi algab koriogoonilise gonadotropiini sisseviimisega kuni 1 aasta, 250 RÜ, 2 korda nädalas, 2. eluaastal, 500 RÜ 2 korda nädalas 5-6 nädala jooksul, noorukitele, 1500 RÜ 2 korda nädalas 6 nädala jooksul. Suguhormoonid lisatakse 3-4 nädalat pärast gonadotropiini manustamist, millel ei ole mingit mõju, kuid mitte varem kui 14-15-aastased (võttes arvesse spontaanse puberteedi tähtaegu). Ebaõnnestunud konservatiivse ravi korral on näidatud munandite kirurgiline vähendamine 5-7-aastase vanuseni: optimaalne aeg ühepoolse krüptohhidismi operatsiooni jaoks on 3-5 aastat, kahepoolne kahe-kahe aasta jooksul.

Sekundaarses hüpogonadismis (munandite suhteline säilitamine) algab ravi taastavatest meetmetest - vitamiinid A, C, E, proteiiniravim. Peenise suuruse ja füüsilise arengu parandamiseks on ühendatud anaboolsed steroidid (retabolil, methylandrostenolone). Mõju puudumisel kasutatakse horisontaalset gonadotropiini 1000-1500 IU 1-2 korda nädalas. Tavaliselt pärast 2-4 nädalat ravi algusest suurenevad ja muutuvad munandid elastseks. Pärast 3-4 kuud ravi on paus, et vältida antikehade ilmumist ravimile.

Hüpogonadism tüdrukutes

1. Primaarne kaasasündinud hüpogonadism - kaasasündinud olemusega munasarjafunktsiooni esmane ebaõnnestumine.

Munasarjade düsgenees (hüpoplaasia) - munasarjade vähearenenud areng, väikese hulga esmaste folliikulite ja degenereeruvate munarakkude arv. Tavaliselt diagnoositakse seda puberteedi perioodil, kui tuvastatakse sekundaarse seksuaalse iseloomu arengu hilinemine ja puudulikkus - piimanäärmed ei ole arenenud, juuste juuste kasv ja kaenlaalused puuduvad, emakas on infantiilne ja väike. Igakuine puudumine ja pärast puberteedi algust (primaarne amenorröa). Need tüdrukud on tavaliselt kõrged, eunuchoidi keha proportsioonidega. Veres ja uriinis suurenesid LH ja FSH tasemed. Koorogoonilise gonadotropiini (munasarjade östrogeeni stimulaator) sissetoomise reaktsioon puudub.

Shereshevsky-Turneri sündroom on kromosomaalne patoloogia koos ühe X-kromosoomi puudumisega (45x0 kariotüüp). Tuntud seksuaalset infantilismi (piimanäärmed ei ole arenenud, nibu on tagasi tõmmatud, sekundaarsed seksuaalsed omadused ei ole välja kujunenud), lühike kasv (episoodiliste kasvavööndite tundlikkuse vähenemise tõttu GH-le), lühike kael, millel on pterygoidne voldik, kõrge suulae, madal kaelarihm kaela ümber, küünarliigeste ja küünarvarre valgus deformatsioon (sisemine pöörlemine), kardiovaskulaarse süsteemi kaasasündinud defektid. Sugu kromatiin puudub.

2. Primaarne omandatud hüpogonadism tüdrukutes on tingitud omandatud iseloomuga munasarjade funktsiooni halvenemisest - kemoteraapia, kiirguse, kirurgia ja vigastuste, infektsioonide, autoimmuunkahjustuste tagajärjel.

3. Sekundaarne kaasasündinud hüpogonadism esineb siis, kui hüpofüüsi ja hüpotalamuse hormoonid on puudulikud kraniofarüngoomide, hüpofüüsi kromofoomide, koljualuste vigastuste, verejooksu, basaalse meningiidi, granuloomide, retikuloosi tõttu.

Hüperprolaktineemia (prolaktiini taseme tõus üle 20 ng / ml), mis on tingitud hormoonit tootvatest hüpofüüsi adenoomidest (prolaktiinoomid), võib olla ka sekundaarse kaasasündinud hüpogonadismi põhjuseks. Sellisel juhul inhibeerib prolaktiin (tavaliselt raseduse ajal ja imetamise ajal) GnRH sünteesi hüpotalamuses ja pärsib otseselt munasarjade hormonaalset aktiivsust. Kliiniliselt määratud amenorröa (täiskasvanutel - viljatus).

4. Teisene omandatud hüpogonadism täheldatakse omandatud hüpofüüsi ja hüpotalamuse puudulikkuse korral - nende esmane või metastaatiline kasvaja, kolju vigastused, verevarustuse häired (Scieni sündroom), meningiit, anoreksia, funktsionaalsed häired (reisijate amenorröa, depressioon, suukaudsed rasestumisvastased vahendid, vaimne vigastus). koormata sportlasi).

Hüpogonadismi diagnoosi abistab kolju radiograafia külgsuunas (hüpofüüsi adenoomide väljajätmine), torukujulised luud (kui epifüüsi kasvualad on avatud) ja käed (luu vanuse määramine); soo kromatiini ja kariotüübi määramine; üldise östrogeeni määramine uriinis igapäevaselt (vähendades hüpogonadismi); FSH ja LH taseme määramine veres ja uriinis (esmase hüpogonadismi korral); Sisemiste suguelundite ultraheli; kilpnäärme haiguse, diabeedi ja kroonilise neerupuudulikkuse välistamine hüpogonadismi põhjustena.

Primaarse kaasasündinud hüpogonadismi ravi algab östrogeeni määramisega pärast 11-12 aastat (varasem retsept võib sulgeda kasvualad enneaegselt). Emaka hüpoplaasia korral tehakse östradiooli süstid annuses 1–1,5 mg 2–3 kuu jooksul 20 päeva jooksul iga kuu kohta (viimased kolm süsti on 1/2–1 / 4 algannusest). Reeglina suureneb emaka suurus pärast 2-3-kuulist ravi, seejärel lülituvad nad tsüklilise hormoonravi poole - esimesed 14-21 päeva on östrogeenid (etinüülöstradiool), millele järgneb progesterooni manustamine 6-8 päeva.

Kui hüperprolaktineemiat ravitakse parlodeliga (bromokriptiin), esmalt väikeste annustega (2,5 mg päevas), siis suurendatakse annust järk-järgult mitme nädala jooksul kuni 2,5 mg 3 korda päevas.

Hüpofüüsi adenoomide korral eemaldatakse need kirurgiliselt või kirurgiliselt.

Kui gonadotroopsed hormoonid on hüpofüüsis puudulikud, on ette nähtud pergonaalne (inimese menopausiline gonadotropiin), mis soodustab folliikulite küpsemist kombinatsioonis inimese kooriongonadotropiiniga, mis põhjustab ovulatsiooni. Selleks võib kasutada ka klamifeeni, aktiveerides gonadotropiinide sünteesi ja sekretsiooni.