Epifüüsi healoomulised ja pahaloomulised kasvajad
Epifüüsi kasvaja: pineotsütoom, pineoblastoom või pineoom - pahaloomuline kahjustus, mis põhjustab näärme düsfunktsionaalsust. See on väike organ, mis asub aju nelinurga mägede vahel. Epifüüsi kujutab endast omamoodi seost väliskeskkonna ja inimkeha vahel, mis vastutab elu igapäevast reguleerimist, temperatuuri tajumist, aastaaega jne.
Hambakivi kasvaja mõjutab vaimsete protsesside reaktiivsust:
- mälu ja mälestusvõime;
- teabe ja koolituse tundmise võime kohta;
- uudishimu ja uurimise soovi kohta;
- agressiivsuse ja seksuaalse käitumise tasandil.
Kuna pineaalne näärmepõletik on seotud neurohumoraalsete reaktsioonide ja immuunsuse juhtimisega, olles keha bioloogiline kella, põhjustab käbinäärme kasvaja eluea süsteemide kiiret kulumist.
Pineaalne kasvaja - patoloogiline klassifikatsioon
Onkoloogid eristavad kolme seda tüüpi elundit mõjutavat kasvajat:
- Pinealoom (pineotsütoom ja pineoblastoom kui selle sordid): moodustuvad parenhüümse epifüüsi koe rakkudest. Ühiseid tunnuseid ja pineoblastoomide ja pineotsütoomidega segatud kasvajaid tuleb pidada eraldi patoloogiaks.
- Glial moodustumine.
- Herminoom: kõige levinum.
Hambakirurgia kasvaja diagnoositakse hilisemas arengufaasis, sest varases staadiumis ei ilmne peaaegu sümptomaatiliselt. Sageli leidub pahaloomulisi kasvajaid juba haiguse mittetoimivas staadiumis.
Pineotsütoom (healoomuline) kasvab nääre endi pineotsüütide rakkudest. Need on spetsialiseerunud neuronid, nende struktuuris ja funktsioonides, mis on seotud võrkkesta valgustundlike rakkudega (vardad ja koonused). Pineotsüüte ümbritsevad fibrillaarsed astrotsüüdid, mis suhtlevad lähedalasuvate juhtivate anumatega. See on üldine skeem hemato-entsefaalse barjääri moodustamiseks.
Taastumise prognoos
Patsientide protsent, kes paranesid pärast pinealiste kasvajate diagnoosimist ja ravi, sõltub nende tüübist. Healoomulistel kasvudel ei ole praktiliselt mingit mõju näärme funktsionaalsusele, kui nad eemaldati moodustamise algstaadiumis. Segatud ja pahaloomulised kasvajad annavad mistahes ravimeetodil ebasoodsa tulemuse.
Pineaalse keha kasvaja eksisteerib mitmetes variantides ja seetõttu on neil erinevaid ravi- ja rehabilitatsioonivõimalusi:
- Pineotsütoom: healoomuline kasvaja, mida iseloomustab aeglane areng. Sellel on piirid, mis on selgelt nähtavad, kasvajarakud ei suuda migreeruda lähedalasuvatesse kudedesse, mistõttu pineotsütoomid ei muutu. Nad muutuvad eluohtlikeks ainult siis, kui nad kasvavad suureks, kui ajukahjustusi, mis on lähedal, on rikutud. Nagu pahaloomulised kasvajad, võib pineotsütoomi sulgeda sidekoe kapslisse, mida nimetatakse kapseldatud. Selline kasvaja on kõige lihtsam operatsiooni teel isoleerida ja kõrvaldada.
- Pineoblastoom: pahaloomuline ja agressiivne, mida iseloomustab kiire kasv, hävitab lähedal asuvad kuded ja mõjutab aju toimimist. Tsütoloogiliste parameetrite kohaselt on selline haridus seotud neuroblastoomidega. Metastaasib tserebrospinaalvedelikku, kuid metastaase täheldatakse harva. Prognoosina on ebasoodne olukord kuni surmava tulemuse saavutamiseni.
- Segatüüpi kasvaja (pineoomi) moodustumise tagajärgi on raske ennustada, sest see omab iseenesest nii pahaloomulise kui healoomulise kahjustuse tunnuseid.
Pinealoom - pineaalset tüüpi kasvaja
Tegemist on epifüüsi moodustumisega (pineaalne adenoom), mille rakuline koostis võib olla nii pahaloomuline kui healoomuline. Mis tahes kvaliteedi tõttu peetakse seda haigust üsna ohtlikuks, kuna pahaloomuliste kasvajate ajal on pinealoomid kalduvad infiltratiivsesse progressiivsesse kasvusse. Kõige tavalisem koolieelses ja nooremas koolis, peamiselt poistel.
Haridus pahaloomuliste kasvajatega on klassifitseeritud pineoblastoomiks, healoomuline - viitab pineotsütoomile. Kõik segatüüpi epifüüsilised kasvajad võib liigitada järgmiselt:
- Teise astme pineotsütoomid on healoomulised kasvajad.
- Epifüüsi kolmanda astme parenhüümne kasvaja - vahepealne diferentseerumine.
- IV astme pineoblastoom on pahaloomuline kasvaja, mis esineb 35% -l juhtudest, kus on kasvaja kahjustusi käbinäärmes. Tüüpilised kõrvaltoimed tekivad sageli lastel.
Pinotsütoomid on noorele kehale iseloomulikud (25-30 aastat). Hoolimata heast kvaliteedist, põhjustab õige ja õigeaegne ravi puude. Pinealoom on parenhüümi kasvaja vahepealse diferentseerumise staadiumis, mis esineb igal kümnendal patsiendil koos epifüüsi moodustumistega. See võib toimuda üsna soodsalt, kuid tihti muutub sellega seotud haiguste taustal keeruliseks. Kasvaja täpset tüüpi, tüüpi ja etappi saab määrata ainult biopsia abil. Saadud sektsioone hinnatakse histoloogiliselt ja nende tulemuste põhjal tehakse kindlaks vähi progressiooni aste.
Pineaalse keha kasvajal ei ole tüüpilisi sümptomaatilisi sümptomeid, patsientide peamised kaebused langevad intrakraniaalse hariduse iseloomulikele tunnustele. Igasugune kasvaja ajus põhjustab ümbritsevate kudede pigistamist ja pigistamist, vereringe vähenemist ja tserebrospinaalvedelikku, suurendab koljusisene rõhk.
Samuti tekitab epifüüsi hulk öise une reguleerimisega seotud hormone. Hambakivi on anatoomiliselt sõltuv hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemist, väikeajast ja muudest olulistest aju struktuuridest. Kasvavad kasvajad hõlmavad neid piirkondi, mis põhjustab nende struktuuri ja funktsionaalsuse häirimist.
Veini visuaalsed sümptomid:
- pikenenud peavalu, mida ei saa muuta keha positsiooni muutmisel ja spasmolüütikumide võtmisel;
- suurenenud uimasus, nõrkus, väsimus;
- järsk muutus kehakaalus;
- koordineerimise puudumine, tasakaalu kaotamine seisvas asendis, kõndimiskindlus;
- kõnehäired, aeglustumine;
- düsgraafia, käekirja muutmine;
- iiveldus ja oksendamine.
Epifüüsi kasvajate diagnoosimise meetodid
Aju pahaloomulisi kasvajaid, sealhulgas epifüüsi, diagnoositakse mitmel viisil:
- CT-ga;
- radiograafia;
- radiopaque angiograafia;
- MRI
Vormide kvaliteeti diferentseerides on tavaline, et kasutatakse vatsakujundust.
Kui patsiendil on ülalkirjeldatud sümptomid, siis on võimalik diagnoosida epifüüsilist kasvajat praktiliselt ilma raskusteta. Ventriculograafia abil leitakse haiguse varases staadiumis külg- ja III-vatsakese sümmeetriline kahepoolne laienemine kolmanda vatsakese tagumise osa täitmisega koos suprapinealise tasku tühjendamisega.
Epifüüsilise piirkonna kaltsifikatsioon tähendab ka kasvajat, eriti kui seda täheldatakse koolieelses eas lastel. Kui kasvaja laieneb tagantpoolt, põhjustab see eesmise väikeaju ussi kokkusurumise ja tungib IV vatsakese õõnsusse, põhjustades kahtlust intratserebellaarse kasvaja suhtes ja nõudes diferentseerumist.
Hambakirurgia tuumorite kirurgiline eemaldamine on raske, kusjuures patsientide suremus on suur. Kuid operatsioon on vajalik koos radioteraapiaga, kuna see meetod on ainus õige raviviis. Patsiendid, kes läbisid edukalt operatsiooni, enamasti elasid 5 aastat ilma retsidiivita. Epiphüsaalsed kasvajad on kiirguse suhtes tundlikud ja kiiritusravi aitab vähendada suurenenud koljusisese rõhu sümptomeid.
Epifüüsiliste kasvajate mõju kogu kehale
Esiteks mõjutab epifüüsi neoplasmide teke endokriinse süsteemi organite tööd. On mitmeid uuringuid, mis tõestavad omandatud seksuaalse düsfunktsiooni sõltuvust näärmevähi kasvaja suurusest. Eeldatakse, et epifüüsi normaalse oleku korral võib puberteedi kontrollivaid hüpotalamuskeskusi blokeerida. Ja kasvaja eemaldab selle blokaadi, põhjustades enneaegset seksuaalset arengut.
Kärbehaiguse hüperfunktsioon kutsub aga esile seksuaalsete funktsioonide väljasuremise ja seda on sageli täheldatud teatud tüüpi neerurakkude kasvajates. Traditsioonilises onkoloogias on arvamus, et kasvajate endokriinsed mõjud on seletatavad külgnevate hüpotalamuskeskuste kokkusurumisega, samuti asjaoluga, et vormid tekitavad liigset gonadotroopseid tegureid.
Parafüüsiline tsütoos
Kolmanda vatsakese Parafizarnye tsüstid kasvavad parafüüsi rakkudest, mis on algeline keha, mida täheldatakse vesikulaarse moodustumisena inimese embrüos. Tsüstoos - väikeste healoomuliste kapseldatud vormide klaster, mis on leitud kolmanda vatsakese õõnsuses. Diagnoositud aju pneumograafiaga. Parafüüsiliste tsüstide kõige iseloomulikum sümptom: tugev peavalu. Ravige kirurgiliselt.
Epifüüsi kasvajate tüsistused ja tagajärjed
Kui ravi algus on hilinenud, esineb patsientidel vaimseid häireid. Tüve sündroomi iseloomulik ilming. Chetreokholmny sündroomi diagnoositakse üsna varakult, mis ilmneb peamiselt õpilaste reaktsioonide rikkumises. Selgelt nähtav ülespoole vaatamise ja konvergentside rikkumine. Vähendab kuulmise tajumise tundlikkust. Seejärel areneb rasv-suguelundite düstroofia, hüpogenitalism, ilmnevad vegetatiivsed häired ja häiritakse süsivesikute ainevahetust. Endokriinseid ainevahetushäireid diagnoositakse epifüüsi kasvajatega lastel. Glükeemilised kõverad muutuvad süsivesikute metabolismi patoloogia tõttu. Polüdipsia on tingitud vee ainevahetuse häiretest termoregulatsiooni ja vereloome muutuste taustal.
Kasvaja ülekasvust tingitud epifüüsi kahjustuse korral on olemas diabeedi insipiduse tekkimise oht. Arenevad kõik kolmanda vatsakese tsooni patoloogiad.
Enneaegne puberteet lastel avaldub häbemete karvade, keha karvade, kaenlaaluste varajase ilmumisena. Poiste puhul suureneb peenise suurus tüdrukutes, menstruatsioon toimub enne füsioloogilist perioodi. Arvatakse, et epifüüsi kasvajad, nagu nad kasvavad, põhjustavad näärmevähi funktsionaalsuse vähenemist, mis tähendab, et nad muutuvad koolieelses vanuses (kuni 7 aastat) enneaegse seksuaalse arengu peamiseks põhjuseks. Selle patoloogia taustal nõrgeneb pineaalne näärme mõju hüpofüüsi eesnäärme hormoonide hüpertensioonile.
Ravi on võimalik ainult vatsakultuuri tüübi ja dekompressioon-trepanatsiooni paliatiivsete operatsioonide abil. Sellised sekkumised võimaldavad patsiendil vabaneda oklusiivsest vesipeast ja hõlbustada üldist seisundit.
Healoomuline Pinealoma
1. Kliiniline pilt 2. Haiguse diagnoos 3. Prognoos 4. Ravi
Pineotsütoom on pihustiku kasvaja. Nimetatakse ka healoomuliseks pinealoomiks või pinealotsütoomiks. Seda tüüpi kasvaja on väga haruldane, seda esineb ainult 1% kõigist kesknärvisüsteemi kasvajate juhtudest. See esineb peamiselt küpsel või eakatel inimestel, kuigi see on võimalik igas vanuses, sõltumata soost. Selle haiguse põhjused ei ole ravimile veel teada.
Kasvaja moodustumine toimub pineaalsest näärmest. Epifüüsi paikneb aju keskosas, aju kolmanda kambri lähedal. See aju osa toodab mitmeid väga olulisi bioloogilisi aineid. Sellised ained hõlmavad melatoniini - ainet, mille ülesandeks on reguleerida une ja puhke, bioloogiliste kellade aju biorütmi; Serotoniin - kesknärvisüsteemi, seedetrakti ja sisesekretsioonisüsteemi reguleerimine, eritussüsteem.
Pineotsütoomi leidub tavaliselt kehas kolmanda vatsakese piirkonnas, laienedes keskjoonele. Sellele kasvajale on iseloomulik aeglane kujunemine, samuti kõigi teiste sarnaste vormide kasv, mis on piiratud tuumana, mille teravad servad on roosakas ja halli värvi. Vähese diferentseerumise tõttu on vähi protsess sarnane medulloblastoomiga.
Embrüonaalse kasvaja agressiivse arengu tõttu esineb paljude äärmiselt oluliste ainete sünteesi rikkumine, mis põhjustab seedetrakti ja sisesekretsioonisüsteemi tööhäireid. Kasv on pahaloomuliseks kujunemiseks võimalik - pineoblastoom. Kõik võimalikud muutused, haiguse sümptomid tekivad pineotsütoomi mõju tõttu epifüüsi funktsionaalsusele. Epipüüsi suurus on väiksem kui 12 millimeetrit ja kaalub mitte rohkem kui kakssada milligrammi, kuid paljud süsteemid sõltuvad tema tööst, selle poolt toodetud ainetest. Suur kasvaja survet avaldab tihedalt paiknevat epifüüsi, mis viib haiguse neuroloogiliste sümptomite ilmumiseni.
Kliiniline pilt
Epifüüsi kasvaja tunnused võivad ilmneda üsna erinevalt. Nende tugevus sõltub otseselt pineotsütoomi asukohast ja selle suurusest.
Pineaalkasvaja võib iseloomustada järgmiste omadustega:
- Kui peniotsütoom algab probleeme seljaaju vedelike ringlusega, on survet kolmandale ajujooksule ja aju veevarustusele. See on tingitud asjaolust, et kasvaja on selles piirkonnas täpselt lokaliseeritud - aju vatsakese ja sylviani vesijuhi kõrval;
- peavalud hakkavad tekkima pideva kõrge rõhu tõttu, neile lisatakse oksendamine ja iiveldus - seda nimetatakse vesipeaks;
- on olemas fokaalsete häirete tõenäosus, nagu silmamunade halvatus - silma sattumine on Parino sündroom. Collieri sündroom võib ilmneda proovides ka ilmneda. Võib-olla prits. Silmahaigused, nagu abduktiivse närvi kõrvalekalded, probleemid ereda valguse suhtes;
- koordineerimisprobleemid kõndimise ajal, kõnnaku muutmine;
- ülemise jäseme treemor;
- hüpotensioon - väikese vererõhu põhjuseks on väikeaju häired;
- pidev uimasus, tugev nõrkus;
- järsk langus või kaalu suurenemine ilma objektiivsetel põhjustel;
- võimalikud kõneseadme probleemid, raskused sõnade hääldamisel, käekirja muutmine;
- krambid, epilepsiahoogude tõenäosus;
- mõju tõttu hüpotalamuse kasvajale on võimalik varane seksuaalne küpsemine;
- pineotsütoomi kasvaja sees on verejooksu vähene tõenäosus, millega kaasneb kolmanda aju vatsakese suuruse suurenemine.
Haiguse diagnoosimine
Kõigi ajukasvajate, sealhulgas pineotsütoomi diagnoosimiseks on vaja kõigepealt uurida minevikuhaiguste ajalugu, mille järel viiakse läbi neuroloogiline uuring. Selle olemus seisneb keha reflekside, aju aktiivsuse ja naha tundlikkuse testimises. Kuna haiguse esinemine võib põhjustada nägemishäireid, viiakse läbi ka oftalmoloogiline uuring. Närvisüsteemi ja lihasüsteemi funktsionaalsuse testimiseks kasutatakse elektromograafiat, elektroneurograafiat. Et tuvastada ebatüüpilisi rakke, mille esinemine võib viidata pineotsütoomi pahaloomulisusele, kasutatakse nimmepunkti kaudu seljaaju vedeliku analüüsi. Seda haiguse vormi nimetatakse pinealoblastoomiks.
Haiguse diagnoosimisel võib kasutada ka ultraheli. Selle töö põhimõte on, et ultraheli abil näeb spetsialist „aju struktuuride nihkumise astet”, mis võib viidata suurte kasvajate esinemisele ajus. Teine meetod on vereanalüüs selles sisalduva alfafetoproteiini taseme suhtes - see element, mis on kehas tekilises piirkonnas olemas. Samuti viiakse läbi stereotaktiline biopsia - selle kasutamine seisneb pineotsütoomi proovi võtmises selle uurimiseks, aidates uurida haiguse histoloogilist struktuuri.
Pineotsütoomi kõige sagedamini kasutatavaid diagnostilisi meetodeid peetakse tomograafiaks, kasutades arvutitehnoloogiat ja magnetresonantstomograafiat. Nende tööriistadega saab pineaalset tuumori kasvajat visualiseerida kihtide kaupa. Arvutitomograafia kasutab selle efekti saavutamiseks röntgenikiirgust. Teine meetod kasutab tugevat magnetvälja. Neid meetodeid kasutavad spetsialistid kõige sagedamini tingitud asjaolust, et just tomograafia abil on võimalik saada võimalikult palju teavet haiguse vormi, selle struktuuri, suuruse ja täpse asukoha kohta kehas.
Prognoos
Pineotsütoomi prognoos sõltub pineaalkasvaja tüübist. Rahaarengutele on iseloomulik aeglane areng, selged kontuurid. Sümptomaatika hakkab ilmuma, kui kasvaja kasvab ja hakkab epifüüsi avaldama. Kasvajarakud ei kasva koos lähimate kudedega, ei liigu, sest selline kasvaja eemaldatakse kõige kergemini kirurgilise sekkumise teel. Pineoblastoom on kiiresti arenev pahaloomuline pineotsütoomi tüüp. Tal on halli värvusega, surnud kudede ja verejooksudega alad. Viitab ja hävitab lähedal asuvad elundid.
Lisaks kasvaja tüübile sõltub prognoos teistest teguritest. Oluline on pineotsütoomi histoloogiline tüüp, sümptomite olemasolu, muud haigused, vanus. Kirurgilise sekkumise oluline tegur on hariduse toimivus. Selle haiguse prognoos ei ole kaugeltki kõige meeldivam, kuid pineotsütoomi õigeaegse avastamise ja kiire ravi korral annab läbiviidud operatsioon ellujäämise tõenäosuse umbes 80%.
Ravi
Pineotsütoomi eemaldamiseks tuleb läbi viia kompleksne ravi. Tavaliselt kasutatakse kirurgilist sekkumist. Kuid kiiritusravi või kemoteraapia on võimalik ka pahaloomulise kasvaja puhul. Milline ravimeetod valitakse sõltub paljudest teguritest, nagu hariduse suurus, patsiendi vanus, teatud sümptomite ilming.
Täpsemalt võib pineotsütoomi ravida ainult operatsiooniga. Germinoom on eriti vastuvõtlik kiiritusravile. Operatsiooni ajal eemaldab kraniumi kasvaja tuumori. Kasvaja väljaarendamisel viiakse läbi kompleksne ravi, mis ühendab operatsiooni, mille järel rakendatakse kas kiiritusravi või kemoteraapia kasutamist. Kui kasvaja suurus on liiga suur, võib enne operatsiooni kasutada kiiritamist, et vähendada piiksu suurust.
Kiirgust kasutatakse ka siis, kui operatsioon ei ole võimalik. See võib olla tingitud patsiendi üldisest tõsisest seisundist, pineotsütoomi ebamugavast asukohast, kaasnevatest haigustest. Kiiritusravi on tavaliselt viis korda nädalas. Aju kiirguse valdkonnas toimub kiirgus. Kasvaja täielik eemaldamine selle raviga ei toimu. See võib ainult vähendada haiguse suurust, lõpetada selle arengu.
Pärast operatsiooni või kiiritusravi võib määrata keemiaravi. Eksperdid valivad ravimid iga juhtumi puhul eraldi, sõltuvalt kõigist samadest teguritest.
Kõik näärmete kohta
ja hormonaalne süsteem
Pinealoom on üks kasvajaid, mis arenevad epifüüsi käigus (aju poolkerakeste vahel paiknev pineaalne nääre). Hoolimata neerupealise neoplasma olemusest muutub see igal juhul keha ohtlike patoloogiliste protsesside tekkimise põhjuseks. See on hall-punase värvi nodulaarne moodustumine. Tal on infiltratiivne kasv, millel on aeglane akumulatsioon.
Epifüüsi kasvajate tüübid
Healoomuline ajukasvaja, mida nimetatakse pineotsütoomiks
Pinealoom areneb epifüüsi parenhüümi rakkudest. See võib olla nii healoomuline kui ka pahaloomuline. Nendel liikidel on oma nimed. Healoomuline epifüüsi kasvaja - pineotsütoom. Pahaloomuline - pineoblastoom.
See on oluline! Aju pineotsütoom on 30-aastaste meestega palju tavalisem. Sageli leidub seda tüüpi kasvajaid väikelastel.
Mõnel juhul kulgeb haigus täielikult rahulikult, ilma väljendunud sümptomideta ja ei tekita komplikatsioone. Kuid on juhtumeid, kus kasvaja hakkab kiiresti kasvama, muutudes inimese keha paljude patoloogiliste muutuste põhjuseks.
Epifüüsi ja hüpofüüsi aju
Sümptomaatika
Peamine probleem, mida epifüüsi tuumor tekitab, on see, et kui see laieneb, hakkab see avaldama survet naabritele, mis kaotavad oma funktsiooni. Ei ole oluline, kas see on healoomuline või pahaloomuline kasvaja. Kasvaja tekitab arteritele survet, vältides normaalset verevoolu ja peamiste toitainete kohaletoimetamist aju.
Epifüüsi kasvaja ühised nähud:
- Tõsised sagedased peavalud.
- Pidev väsimus, mida ei saa ületada.
- Kiire kaalulangus.
- Tagasipöörduvat sümptomaatilist pilti võib täheldada, kui patsient hakkab äkitselt kaalust alla võtma.
- Võimetus säilitada pikaajaline tasakaal, kui inimene seisab.
- Koordineerimise rikkumine.
- Raske rääkimine
- Patsiendil on muutunud käekiri halvemaks.
- Pidev iiveldus, oksendamine.
See on oluline! Selline ajukasvaja, nagu pineotsütoom, põhjustab autonoomse närvisüsteemi ja sisesekretsioonisüsteemi aktiivsuse häirimist, mõjutab negatiivselt vereringet, stimuleerib hüpertensiooni arengut.
Kasvaja esimesed nähud, mille avastamisel on vaja pöörduda arsti poole:
- Äkiline, ebamõistlik oksendamine.
- Nägemishäired.
- Pidev peavalu.
- Hüdrofaatia areng.
- Aju külgmiste vatsakeste laienemine (radioloogiline märk).
- Suurenenud koljusisene rõhk.
Aju vesipea
Kasvamine, pinealoom hakkab survet avaldama aju ja patsiendil on järgmised sümptomid:
- Suurenenud lihastoonus.
- Suurenenud kõõluste refleksid.
- Häirete häire.
Kui kasvaja mõjutab aju optilisi närve, on täheldatud järgmisi sümptomeid:
- Välimus on võimatu.
- Ptoosi teke.
- Täielik või osaline nägemishäire.
Kui käbinäärme pineotsütoom hakkab avaldama survet aju kuulmisalale, on patsiendil kuulmisvõime halvenenud.
See on oluline! Pinealoomide arenguga lastel on iseloomulik sümptom seksuaalse arengu kiirenemine.
Diagnostika
Diagnoos põhineb peamiselt kliinilisel pildil ja patsiendi kaebustel.
Diagnoosi selgitamiseks viiakse läbi mitmeid instrumentaalseid uuringuid:
- CT-skaneerimine, MRI (kontrastiga või ilma).
- Angiograafia - võimaldab näha epifüüsi tekitavate veresoonte muutusi.
- Ventriculography - määrab kasvaja asukoha.
- Ultraheliuuringud näitavad muutust aju struktuuris ja stagnatsiooni olemasolu.
- Tserebrospinaalvedeliku analüüs atüüpiliste rakkude avastamiseks (analüütiline vedelik saadakse punktsiooniga).
- Enkefalograafiline uuring - näitab kasvaja aktiivsust.
- Biopsia koos kraniotomiaga.
Aju angiograafia protseduur
Enamikul juhtudel on äärmiselt raske tuvastada tuumori esinemist selle ilmumise alguses. See on tingitud vähestest sümptomitest.
Reeglina on epifüüsi kasvaja seire ebarahuldav, mis sõltub ainult kasvaja fookuse avastamise õigeaegsusest.
Pinealoomi ravi
Seda tüüpi ajukasvaja ravi on ainult kirurgiline. Operatsioon viiakse läbi spetsiaalses haiglas neurokirurgi või onkoloogi kirurgi poolt.
Operatsioon on äärmiselt raske protsess. See on tingitud epifüüsi asukoha spetsiifilisusest, mida on väga raske jõuda ilma kõrvuti asetsevate ajuosade löömata. Üldanesteesia korral viiakse läbi kraniotoomia ja kasvaja eemaldamine, millele järgneb selle rakulise koostise histoloogiline uurimine.
Kui leitakse, et eemaldatud kasvaja oli pahaloomuline, s.t. oli pineoblastoom, patsient pärast operatsiooni, kiiritusravi ja keemiaravi.
Vajadusel teostage ravimi asendusravi epifüüsi hormoonidega.
Klassikalise operatsiooni kaasaegsed variandid pineoomide eemaldamiseks - endoskoopiline eemaldamine nina kaudu või gamma nuga (kiirguskiir, mis keskendub kasvajale). Kiirgus ei kahjusta tervet kude.
Endoskoopiline kirurgia on vähem traumaatiline kui kasvaja eemaldamine kolju trepeerimise teel.
Patsiendi prognoos on isegi pärast pineoblastoomi eemaldamist ebasoodne, kuna kasvajale on iseloomulik kiire kasv ja isegi enne operatsiooni on võimalik häirida elutähtsa aju struktuuri funktsioone.
Pärast epifüüsi healoomulise kasvaja pineotsütoomi eemaldamist on 5-aastase elulemuse prognoos 80%.
Kõik, mida pead pineotsütoomi kohta teadma
Pineotsütoom on käbinäärme healoomuline kasvaja. Viitab haruldasele liigile ja ei ületa protsenti kesknärvisüsteemi kasvajate koguarvust. Sageli esineb lapsi. Asub aju kolmanda vatsakese tagumistes piirkondades. Kasutatakse kiiritusravi ja kirurgia raviks.
Sisu
Mis on pineotsütoom
Teine pineotsütoomi nimi on pinealotsütoom. Healoomulistele ajukasvajatele on iseloomulik aeglane areng, pineotsütoom ei ole erand. Kasvaja kasvab tiheda, halli-punase värvi sfäärilise sõlmena.
Hambakirurgia (mida nimetatakse ka epifüütiks) asub aju keskel talamuse taga ja kolmas vatsakese tagumisest keskjoonest kõrgemal. Tänu käpepurule saab keha melatoniini - hormooni, mis reguleerib une sagedust, endokriinsüsteemi aktiivsust, vererõhku.
Epifüüsi suurus ei ole suurem kui 1 cm läbimõõduga - suhteliselt väike pineotsütoom muudab olulisi muutusi peaaju struktuuri ümbritsevasse aju struktuuri.
Sümptomaatika
Kuna epifüüsi paikneb aju veevarustussüsteemi kõrval, surub selle kasvaja keskmist aju ja kolmandat vatsakest, põhjustades probleeme tserebrospinaalvedeliku ringlusega: selle ringluse ruum on kitsenenud.
Keskmise aju pressimine toob kaasa nägemispuudulikkuse ilmnemise, kuna keskjoon on subkortikaalne nägemiskeskus. Kui moodustumine on kasvanud märkimisväärse suurusega, siis avaldab survet väikeaju, mis põhjustab väikeaju sümptomeid, mis on koordineerimise halvenemine, kõnnaku muutus. Kõnes võib esineda muutusi.
Suurenenud koljusisene rõhk põhjustab tugevat peavalu, kerget iiveldust. Aja jooksul täheldavad patsiendid, et tavalised valuvaigistid ei aita ja pidev iiveldustunne, mis ei ole seotud söögiga, muutub tugevamaks. Oksendamine on võimalik.
Tõsiste sümptomite hulka kuuluvad silmamunade liikumise eest vastutavate lihaste osaline halvatus, liikumise koordineerimise ja kõndimise probleemid, treemor, keskendudes keha ülemise osa jäsemetele. Aju kahjustamine põhjustab ka madalat vererõhku.
Teema järgi
Mis on ohtlik aju neuroom
- Maxim Dmitrievich Gusakov
- Avaldatud 1. septembril 2018 14. novembril 2018
Meeste puhul on iseloomulik sümptom enneaegne puberteedi periood, mis tuleneb hüpotalamuse inhibeerivat funktsiooni mõjutavast toimest. See sümptom esineb mitte rohkem kui 10% patsientidest.
Kärbehaiguse tuumori tõttu esineb sageli nüstagmust - kõrgsageduslike silma silmade tahtmatuid ostsillatoorseid liigutusi, nn. Tõenäoliselt Collier'i sümptomi esinemine - silmamuna kõrvalekalded, kui silmalaud on üles tõstetud, samuti pragunemine, kus mõlemad silmad on suunatud peamiselt nina poole.
Põgeneva närvi kahjustus - patsient ei saa silmamuna liigutada väljapoole. Valeallikatele vale vastus, majutusprobleemid on võimalik.
Peenikeha on pahaloomuline kasvaja - pinealblastoom. Agressiivne ja levinud on kalduvus levida. Paralleelselt moodustuvad seljaaju metastaasid, võib ilmneda apopleksia - intratumoraalne verejooks, mis tähendab tagumise kolmanda vatsakese turset.
Diagnostilised protseduurid
Pineotsütoomi diagnoos koosneb neuroloogilisest uuringust. Hinnatakse patsiendi naha refleksi aktiivsust ja tundlikkust.
Ajuorganismi funktsioonide hindamiseks ja liikumiste üldise koordineerimise hindamiseks viiakse läbi neuroloogilise tüübi proovid. Patsienti uurib silmaarst. Hinnatakse neuromuskulaarse süsteemi õiget toimimist elektrooneurograafia abil.
Teema järgi
Kõik, mida vaja teada neurinoomist
- Juri Pavlovich Danilov
- Avaldatud 1. septembril 2018 14. novembril 2018
Tserebrospinaalvedelikku võetakse analüüsi käigus, mille käigus otsitakse ebatüüpilisi rakke - pahaloomulise kasvaja korral (pineoblastoom) levivad sellised kehad tserebrospinaalvedeliku kaudu. Võimalikud röntgenkiirguse meetodid ventriculography ja pneumyelography kujul.
Teostatakse testiobjekti biopsia. Kõige sagedamini saadakse kuded operatsiooni ajal, mõnikord rasketel juhtudel viiakse läbi stereotaktiline biopsia. Histoloogiline analüüs võimaldab teil haridustüüpi unikaalselt määrata.
CT ja MRI
Epifüüsi kasvajate diagnoosimisel on kesksel kohal arvuti (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI). Nende meetodite abil saate uuritava koe saidi kolmemõõtmelise mudeli.
CT-meetod põhineb röntgenikiirgusel ja MRI põhineb magnetvälja moodsamal kasutamisel. Need meetodid on piisava täpsusega pineotsütoomi suuruse, struktuuri, asukoha määramiseks.
Vähem kaasaegsed meetodid hõlmavad ultraheli, mis võimaldab määrata aju keskmise struktuuri asukoha muutusi. See võimaldab kaudselt luua hariduse asukoha aju keskel.
Teema järgi
Millised on meningioomi sümptomid
- Victoria Navrotskaya
- Avaldatud 1. septembril 2018 14. novembril 2018
Epifüüsi kasvajate jaoks sünteesitakse alfafetoproteiin ja gonadotropiin (beeta-hCG) suurenenud mahus ning selle avastamiseks võib kasutada verd ja tserebrospinaalset vedelikku.
On ka teisi ajukasvajaid (germinoom, pineoblastoom) ja teisi haigusi - aju tsüst, intratserebraalne hematoom. Kõiki neid haigusi ravitakse peamiselt erinevatel viisidel, tõhusaks raviks on vaja diferentseerida. Selliste üksuste vahel ei ole võimalik eristada
histoloogiline uurimine ja neuropiltimine on võimalik teha ainult "pineotsütoomi" diagnoos.
Pinotsütoomi ravi
Pineotsütoomi peamisteks ravimeetoditeks on kiiritusravi ja kirurgiline sekkumine ning pahaloomuliste kasvajate puhul pineaalses näärmes lisatakse kolmas meetod meetodite loendisse - keemiaravi.
Arst teeb valiku konkreetse meetodi kasuks, tuginedes sellistele andmetele nagu kasvaja suurus, patsiendi vanus, tüsistuste esinemine ja üldised sümptomid.
Reeglina on pineotsütoom operatsioonile tundlikum kui kiiritusravi puhul. Kraniotomia lõpus eemaldab kirurg tuumori parimal juhul täielikult. Kui on olemas aju (hüpofüüsi) dropsia vormis esinev komplikatsioon, siis viiakse tserebrospinaalvedeliku eemaldamiseks läbi ümbersõit.
Peenikeha pahaloomulise kasvaja puhul viiakse läbi kõikehõlmav ravi, mis hõlmab nii kirurgilist sekkumist kui ka kemoteraapiat, kasutades võimalikku kiiritamist asjaomastes kudedes. Mõnikord viiakse enne operatsiooni läbi kiiritusravi pahaloomulise kasvaja suuruse vähendamiseks.
Kui pineotsütoom on füüsiliselt kättesaamatu, on patsient üldises tõsises seisundis või anesteesia ohutu kasutamine ei ole võimalik, siis operatsiooni ei teostata. Selle asemel on ravi keskendunud kiiritusravi kasutamisele.
Kiiritusravi on mõjutatud koe ioniseeriva kiirgusega (kiirgusega) punkti kiirguse käik. Voog on kontsentreeritud pea pinnale selles piirkonnas, kus pineotsütoom projitseeritakse. Kiiritusravi kursuse keskmine kestus on mitu kuud, umbes 5 ravi nädalas.
See meetod võimaldab teil patsiendi kehasse tungida, kuid kiiritusravi ei hävita pinealotsütoomi, vaid peatab selle arengu ja vähendab selle suurust.
Radiokirurgia
Veel üks kaasaegsem kiirgust kasutav meetod on stereotaktiline kiiritusravi - radiokirurgia. Kiiritusravi asemel võib kasutada radiokirurgiat.
Radiosurgiline lähenemine on selline, et kasvaja kiiritatakse radiaalselt paiknevatest allikatest kitsa kiirguskiirega. Kiirguskiir on väike ja ei kujuta endast ohtu ümbritseva koe moodustumisele, samas kui kiirgus on keskendunud konkreetsele piirkonnale - pineotsütoomile.
Võrreldes klassikalise kiiritusraviga suureneb kokkupuute täpsus, mis võimaldab suuremat kiirgusdoosi kontsentreerida. Kiiritusseansi ajal jälgitakse pineotsütoomi asukohta, kasutades arvutatud või magnetresonantstomograafiat.
Teema järgi
Mis ähvardab väikeaju meningioma
- Juri Pavlovich Danilov
- Avaldatud 1. septembril 2018 14. novembril 2018
Gamma nuga, CyberKnife, Novalis - standardsed radiokirurgilised süsteemid. Mõnel juhul on radiokirurgia operatsiooni alternatiiv, isegi kui patsiendil ei ole operatsiooni vastunäidustusi. Protseduur on valutu. Kiirituse mõju ilmneb mõne nädala jooksul.
Pärast radiokirurgilist kursust ei ole patsiendil vaja taastumisperioodi, inimene naaseb igapäevaelule, kuid on võimalik aju kudede turse vormis, mis enamikul juhtudel ei vaja sekkumist ja kestab üks kuu.
Tüsistused
Hydrocephalus toob kaasa vedeliku-hüpertensiivse kriisi, mis on tingitud tserebrospinaalvedeliku väljavoolu blokeerimisest. Kriisidega kaasneb kefalgia, korduv oksendamine, vaimne hägusus.
Keskmise aju veevarustussüsteemi integraalset ummistumist iseloomustab hüpertensioon, aju kokkusurumine, aju struktuuride nihkumine võrreldes teiste osadega. Selle tulemusena on aju trunk kokkusurutud. Pidades silmas kokkutõmbumist, lakkavad hingamisteede keskused ja südametegevus, mis asuvad mullaväljas, normaalselt, põhjustades inimese surma.
Healoomuline kasvaja võib muutuda pahaloomuliseks, mida iseloomustab kiire kasv ja seljaaju metastaaside teke.
Prognoos
Pineotsütoomiga patsiendi prognoos sõltub moodustumise lokaliseerimisest, pineotsütoomi tüübist, tüsistustest, vanusest. Hoolimata asjaolust, et pineotsütoom ei ole pahaloomuline kasvaja, on selle kasv oluliselt patsiendile ebasoodne.
Kui sõlme on radikaalselt kirurgiliselt eemaldatud, on patsiendil võimalus haigusest täielikult vabaneda. Mittetäieliku eemaldamise korral on võimalik retsidiiv.
Ennetamine
Kitsalt sihitud ennetusmeetmeid ei ole olemas, sest nii pineotsütoomi moodustumise mehhanismid kui ka selle arengu mehhanismid ei ole teada.
Pine Cysta Brain Cyst
Aju pineaalse näärme tsüst on healoomuline moodustumine, mille sees liigub tserebrospinaalvedelik või tserebrospinaalvedelik. See patoloogiline protsess viib vesipea, mis on näärme sekretoorse funktsiooni - melatoniini tootmise - rikkumine. Epifüüsi ebaõige töö lapsepõlves ja noorukieas on keha arengu patoloogia, sise- ja suguelundite vähene areng.
Kärbehaiguse tsüst (käbinääre) on healoomuline kasv, mis enamikul juhtudel ei ole võimeline progresseeruma. Kui patoloogia on kaasasündinud, vesipea (dropsia), väikeaju düsfunktsioon, hüpotalamuse kahjustus, okulomotoorsed häired, kiirenenud kasvu sündroom jne. Kõiki neid sümptomeid põhjustab keha arengu eest vastutavat käbinäärme talitlushäire.
Kui patoloogia ilmneb täiskasvanueas, on raske diagnoosida. Rohkem kui 70% teatatud juhtudest, kui peatselt on leitud peapõletiku keha tsüstid, esineb 35-40-aastastel inimestel. Patoloogial ei ole selgelt väljendatud sümptomeid ja see ei pruugi mingil viisil ilmneda.
Epifüüsilise tsüsti põhjuseid ei ole täpselt kindlaks määratud, samuti kõiki funktsioone, mida see aju osa täidab. Arvatakse, et healoomuliste kasvajate moodustumist mõjutavad tegurid selles valdkonnas hõlmavad:
- Kanali ummistus, mis eemaldab hambakivi hormooni - melatoniini. See toob kaasa sekretoorse vedeliku väljavoolu ja selle kogunemise kehaõõnde.
- Helminti nakatumine. Echinococcus on eriline parasiit, mis tungib ka erinevate organite ja aju kudedesse. Niipea kui taimekahjustaja hakkab sööma ja pärast seda jäävad õõnsused täidetakse oma olulise tegevuse toodetega.
Epipüüsi tsüst on haruldane patoloogia, mis moodustab umbes 5% kuni 10% kesknärvisüsteemi healoomuliste kasvajate koguarvust lastel ja täiskasvanutel. Kõik epifüüsilised kasvajad on jagatud kolme liiki:
Hambakivi germinoom on sündinud healoomulise mikrotsüstilise kujul, kuid arenguprotsessis toimub tsüstiline transformatsioon, mille tõttu ta areneb pahaloomuliseks kasvajaks. Haridus ei kasva ja säilitab vähem kui 30% juhtudest healoomulise iseloomu. Sellise patoloogia põhjuseks on sageli loote moodustumise sünnieelse perioodi negatiivsed tegurid. Need võivad olla kantserogeensete ainete, keha joobeseisundi, kiirgusega kokkupuute, tõsiste nakkushaiguste (herpese, leetrite, klamüüdia jms) mõju. Germinoom, mis paikneb epifüüsi piirkonnas, moodustab üle 50% juhtumite koguarvust. 75% -l on tegemist ühe kasvajaga, ülejäänud 25% on see aju mitmekordne pahaloomuline kasvaja, mille keskmine läbimõõt varieerub 5 mm kuni 1 cm.
Näärmevähi germinoomide tunnused on peavalu, nõrkus, iiveldus. Patsient kurdab oma silmis tungivat tunnet. Melatoniini sekretsiooni rikkumine põhjustab une, ärevuse, irratsionaalse hirmu, suurenenud higistamise probleeme. Germinoomide tsüstilises vormis ei esine selle areng kõige sagedamini, sümptomid ilmnevad ainult negatiivsete väliste või sisemiste tegurite mõjul. Kui moodustumine suureneb, surub see alla tserebrospinaalse vedeliku radasid, katkestades vedeliku väljavoolu ajust, mis ähvardab tekitada hüdrokefaali.
Väikese tsüstilise germinoomiga ravitakse kirurgiline eemaldamine. Menetlus on kasvaja sügava lokaliseerumise tõttu äärmiselt keeruline, mistõttu on vajalik sekkumise tüübi individuaalne valik. Seda teostab neurokirurg, lähtudes tsüstide täpsest asukohast, selle suurusest ja mõju külgnevatest aju struktuuridest. Kui kasvaja on pahaloomuline, viiakse läbi ka kiirgus ja keemiaravi.
Elu prognoos pärast germinoomide eemaldamist on soodne. Tsüstilises vormis on patsientide elulemus viie aasta jooksul 95% ja onkoloogia puhul 80%.
Nagu eelmise epifüüsi neoplasma puhul, võivad pinealoomid olla healoomulised ja pahaloomulised. Selle põhjuseks on rakkude rakkude erinev bioloogiline koostis. Healoomulist pineaalset käbinääret nimetatakse pineotsütoomiks ja pahaloomulist pineoblastoomi nimetatakse pineoblastoomiks. Enam kui 65% juhtudest on kasvaja healoomuline. Pineotsütoomi diagnoositakse meestel kolm korda sagedamini kui sama vanusega naistel.
Erinevalt eelmisest kasvaja tüübist on pinealom, olenemata nende olemusest, kalduvus kiirele progresseerumisele. Mõningatel juhtudel on patoloogia areng asümptomaatiline, kuid mida rohkem tsüst kasvab, seda rohkem see avaldab survet külgnevatele kudedele, mis provotseerib tervet kompleksi häireid, mis väljenduvad järgmiste sümptomite all:
- migreen;
- krooniline väsimus;
- kiire kaalulangus;
- koordineerimise puudumine;
- probleemid kõneseadmega;
- iiveldus;
- pearinglus.
Pineotsüütiga kaasneb tsüstiline ümberkorraldamine, mis on endokriinse ja autonoomse närvisüsteemi häirete põhjuseks. Kärbehaiguste tsüstide suuruse suurendamine sunnib teda suruma kuulmise eest vastutava aju piirkonnas. Seda väljendatakse perioodilises kurtuses, tinnituses ja nii edasi.
Pineotsütoomi ravi viiakse läbi kirurgiliselt. Operatsiooni jaoks antakse patsiendile üldanesteesia ja trepitakse epifüüsi kraniaalne piirkond. Tsüstide eemaldamise protsess on selle asukoha tõttu väga raske, mis suurendab lähedaste aju piirkondade löömise ohtu. Neurokirurg tungib neoplasmi spetsiaalse seadmega ja puhastab ettevaatlikult sisu nii, et kasvaja laheneb, seejärel saadetakse see histoloogiliseks uurimiseks. Kui selgub, et tsüst on pahaloomuline, tehakse pärast kirurgilist eemaldamist kiirgus ja keemiaravi.
Patsiendi oodatav eluiga pärast pineotsütoomi eemaldamist on rahuldav ja elulemus on umbes 80% esimese viie aasta jooksul. Pahaloomulise kasvaja puhul on viieaastane elulemuse prognoos alla 60%. See on tingitud asjaolust, et tuumorit iseloomustab kiire kasv ja metastaaside kõrge levik. Pineoblastoomi korral sureb patsient enne operatsiooni kõige sagedamini.
Kõige tavalisem neoplasmi tüüp, mis areneb gliiakoest, mis tagab aju normaalse toimimise. Tsüstilisel glioomil on madal kasvukiirus ja nõrk vedeliku täitmine. Selline kasvajavorm võib eksisteerida juba aastaid ega näita mingeid sümptomeid. Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) klassifikatsiooni kohaselt on glioomil 4 astet pahaloomulisi kasvajaid. Esimene aste tähistab healoomulist kasvajat ja on kaasasündinud. Diagnoosimine toimub kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI) abil.
Tsüstilise glioomiga ravimise peamine meetod on operatsioon, kuid selle rakendamine ei ole alati põhjendatud. Patoloogia diagnoosimisel varases staadiumis võib ravimeetodit kasutada kasvaja kasvu pärssimiseks ja selle protsessi soodustavate tegurite kõrvaldamiseks. Haiguse mõnede sümptomite leevendamiseks on lubatud ravida folk õiguskaitsevahendeid (ravimite täiendusena).
Algusega õigeaegne ravi on viie aasta pikkune patsiendi elulemuse prognoos üle 95%. Tüsistused pärast operatsiooni esinevad vähem kui 5% patsientidest ja järgnev haiguse ägenemine on ainult 25%.
Aju küünarluu tsüst on enamikul juhtudel kerge sümptomitega. 90% juhtudest diagnoositakse patoloogiaid juhuslikult teiste ajuhaiguste uurimisel.
Epifüüsi tuumorite peamised vormid on kolm, mis võivad olla nii healoomulised kui ka pahaloomulised. Mõnedel neist on jooksev iseloom ja võime kiiresti areneda, mis võib põhjustada tõsiseid tüsistusi ja isegi surma.
Pineotsütoom
Pineotsütoom on healoomulise neeru (epifüüsi) healoomuline kasvaja, mis tekib parenhüümi näärmete rakkudest. See ilmneb kliiniliselt oklusiooni hüdrofaatia sümptomite, pilguheitmise, strabismuse ja konvergentsushäirete sümptomite all. 50% juhtudest on täheldatud väikeaju sündroomi. Pineotsütoomi avastatakse kliiniliste andmete, neurovärvimise tulemuste (aju MRI, CT), tserebrospinaalvedeliku analüüsi, histoloogilise uuringu abil. Kõige efektiivsem ravi on radikaalne neurokirurgiline resektsioon vastavalt viinamarjade manööverdamise operatsioonile lisatud näidustustele.
Pineotsütoom
Ninjakasnäärme parenüümseid kasvajaid (pineaalset näärmet) nimetatakse pineomadeks. Nad moodustavad vähem kui 1% kesknärvisüsteemi kasvajatest, kaasa arvatud healoomulised (pineotsütoomid) ja pahaloomulised (pineoblastoomi) moodustised. Neuroloogia ja neurokirurgia valdkonna eksperdid, pineotsütoom, nimetatakse sageli mõiste "healoomuline pineoom" all. Neoplaasia on neuroectodermal päritolu, see tekib näärmete kudede rakud (pineacites) sekreteerivad melatoniini - peamine regulaator biorütmide "une-ärkvelolek". Pineotsütoomi leitakse 40% juhtudest, peamiselt noortest ja keskealistest inimestest (esinemissagedus langeb 25-35 aastale). Kasvaja on laialt levinud, sama esinemissagedus on meestel ja naistel.
Pinotsütoomi põhjused
Healoomulise pineoomi etioloogia ei ole täpselt määratletud. Eeldatakse, et haigus on polüetoloogiliselt, kaasa arvatud pärilike tegurite, eksogeensete mõjude ja kasvajate kasvu algust vallandavate vallandajate osalemine. Kõige tõenäolisemad haiguse esinemise põhjused on:
- Ebasoodne keskkond. Kiirgusel, heitgaasides sisalduvatel mürgistel ainetel, üksikute keemiatehaste heitkogustel, toidu säilitusainetel jne on onkogeenne toime, mille mõju kahjustab raku genoomi, rakkude omadused muutuvad, nende liigne jagunemine algab kasvaja tekke arenguga.
- Pärilik eelsoodumus. Pineotsütoomi korral puudub otsene pärilik suhe. Teadlased soovitavad geneetilise determinatsiooni rakendamist kui kasvaja tõenäosust samades elutingimustes.
- Loote arengu häired. Kõrvaltoimed lootele sünnituseelsel perioodil (hüpoksia, emakasisesed infektsioonid, alkohol, rasedate naiste suitsetamine) võivad põhjustada atüüpiliste rakkude moodustumisega individuaalsete arenguprotsesside ebaõnnestumist. Laps on sündinud ja kasvab terve. Seejärel võib vallandavate vallandajate toime põhjustada atüüpiliste pineotsüütide aktiveerimist, mis põhjustavad kasvaja protsessi.
- Traumaatiline ajukahjustus. Ei ole haiguse otsene põhjus. See on võimeline provotseerima pineotsütoomi kasvu varjatud ebatüüpiliste rakkude juuresolekul epifüüsis, mis tuleneb genoomi muutustest, kõrvalekalletest sünnituseelses arengus.
Patogenees
Ülaltoodud tegurid põhjustavad normaalsete pineotsüütide transformatsiooni kasvajarakkudeks, mis kalduvad püsivaks jagunemiseks. Pineotsütoomi iseloomustab aeglane stabiilne kasv. Selle paiknemise koht (epifüüsi) paikneb aju poolkera vahel kolmanda ventrikuli taga sylvievi akvedukti lähedal, mis tagab tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedeliku) väljavoolu kolmandast vatsakest neljandasse. Arvestades käpepuruse suurust (läbimõõduga keskmiselt 1 cm), on ilmne, et isegi väike pineotsütoom muudab epifüüsi ümbritsevate aju struktuuride anatoomilist interpositsiooni.
Sylvievi veevarustussüsteem on kõigepealt kokkusurutud, vedeliku ringlus on takistatud ja perioodiliselt blokeeritud. Tulemuseks on tserebrospinaalvedeliku kogunemine vatsakeste süsteemis üle ummistuse koha - oklusiooni hüdrofaatia areng, põhjustades tuumori peamisi sümptomeid. Kasvuprotsessis pigistab pineotsütoom kõrgemaid keskjoonte mägesid, visuaalse analüsaatori subkortikaalseid keskusi, mis põhjustab nägemishäirete ilmumist. Märkimisväärse suuruse saavutamisel avaldab neoplasm survet ajukoorele, tekitades ajusid.
Makroskoopiliselt on pineotsütoom hall-punane lobulaarsõlm, mis on tihedalt keevitatud pia mater. Kasvajaraku mikroskoopilisel uurimisel on sarnane küpsete peptiididega ja see on varustatud protsessidega. Pineotsütoomi iseloomustab pineotsüütiliste rosettide olemasolu - rakuprotsesside klastrid, mis näevad välja nagu tuumavabad kiulised tsoonid.
Pineotsütoomi sümptomid
Kliinilisest pildist domineerivad intrakraniaalse hüpertensiooni sümptomid: püsiv tsefalgia, iiveldus, oksendamine. Aja jooksul täheldavad patsiendid peavaludest võetud ravimite mõju puudumist, peaaegu püsivat, mitte toitumisalast iiveldust ja sagedast oksendamist, mis pakuvad lühiajalist leevendust. Nägemishäirete lisamine on tüüpiline: pilgu parees on ülespoole (Parino sündroom), strabismus, diplopia, konvergentsi rikkumine, ülemise silmalau ptoos. Sümptomaatika on kahepoolne. Pooltel juhtudel täheldatakse aju ataksiat: ebastabiilsus kõndimisel, nüstagmuses, diskrimineerimisel, liikumiste hüpermeetria, kõne katkestamine (düsartria), kavatsevärin. Mõnedel patsientidel esineb pineotsütoom epileptiliste paroksüsmidega. Võib-olla areng hüpersomnia, lapseeas - enneaegne puberteet.
Tüsistused
Oklusiaalse hüdroftaaliga kaasneb vedeliku-hüpertensiivne kriis, mis on tingitud vedeliku äravoolu mööduvast peaaegu täielikust blokeerimisest. Kriise iseloomustab raske kefalgia, korduv oksendamine ja teadvushäire. Sylviani akveduktide täielikku oklusiooni iseloomustab intrakraniaalse hüpertensiooni, aju kompressiooni, dislokatsiooni sündroomi kiire kasv. Selle tulemusena tekib aju trunki kokkusurumine. Medulla oblongata lokaliseerunud elutähtsate hingamisteede ja südamekeskuste talitlushäire viib patsiendi surmani. Raske tüsistus on pineotsütoomi pahaloomuline kasv. Pahaloomulise transformatsiooni korral täheldatakse intensiivset invasiivset kasvaja kasvu ja metastaaside teket.
Diagnostika
Haiguse anamnees (järkjärguline progresseerumine, püsiv progresseerumine), kliinilised andmed (oklusiivse hüdrofaasia sümptomid, neuroloogilise seisundi okulomotoorsed häired) võimaldavad neuroloogil viidata haavandite esinemisele pineaalses piirkonnas. Diagnoosi selgitamiseks määratakse järgmised täiendavad uuringud:
- Silmaarstiga konsulteerimine. Nõutav nägemisteravuse, perimeetria, oftalmoskoopia hindamiseks. Visuaalset funktsiooni väheneb mõõdukalt peamiselt diplomaatia tõttu. Visuaalsed väljad salvestatakse. Oftalmoskoopia määrab nägemisnärvi ketaste kahepoolse turse, mis näitab tõsist intrakraniaalset hüpertensiooni.
- Neuroiming. CT, aju MRI visualiseerib pinealise lokaliseerumise neoplasmi, avastab kasvaja, hüdrokefaali poolt sylvia akveduktide oklusiooni. Pineotsütoomi eristavad selged kontuurid, samas kui kontrastset kontrastainet iseloomustab intensiivne homogeenne kontrastaine kogunemine. Tomograafiliste uuringute läbiviimise võimaluse puudumine on kajakefalograafia näitaja, mis võimaldab määrata hariduse mahu mediaankaja signaali nihke alusel.
- Tserebrospinaalvedeliku uurimine. Materjal võetakse vedelikupunktsiooniga. Uuringu vastunäidustuseks on raske hüdrofaatia, mille oht on dislokatsioon. Tserebrospinaalvedeliku analüüs kinnitab rakuliste elementide (tsütoosi) suurenenud valgusisaldust. Põletikulise reaktsiooni puudumine võimaldab välistada aju abscess, muud nakkushaigused. Kasvajarakkude tuvastamine näitab pinealoomi pahaloomulist olemust.
- Kasvaja biopsia. Enamikul juhtudel saadakse kasvajakoe intraoperatiivselt ja stereotaktiline biopsia viiakse läbi rasketes diagnostilistes olukordades. Histoloogiline uurimine annab võimaluse täpselt kontrollida kasvaja tüüpi.
- Elektroenkefalograafia. See toimib epipripide puhul abiks diagnostilise meetodina. Diagnoosib epileptogeenset fookust bioelektrilise aktiivsuse mittespetsiifiliste difuusiliste muutuste taustal.
Pineotsütoom vajab diferentseerimist teistest epifüüsi kasvajatest (germina, pineoblast), aju tsüstidest, abstsessidest, intratserebraalsetest hematoomidest, parasiitide kahjustustest. Neid moodustisi ei ole võimalik eristada ainult kliiniliste andmete põhjal. "Pineotsütoomi" diagnoosimiseks on vaja neuropiltimist ja histoloogilist kinnitust.
Pinotsütoomi ravi
Healoomulise pineaalsete neuroomide standardseks raviks on neurokirurgiline eemaldamine. Operatsiooni viib neurokirurg läbi kraniotomia ja sellele järgneva infra-orientaalse supracerebellariga. Vajadusel täiendatakse operatsioonijärgse hüdrofüüsi ärahoidmist, kasvaja eemaldamist täiendatakse šuntoperatsiooniga, kolmanda vatsakese ventriculocystomy'ga. Kui pineotsütoom on väike, kaalutakse radiosurgilise eemaldamise küsimust. Operatsiooni käigus saadud neoplaasia kuded läbivad kohese histoloogilise analüüsi. Kasvaja ja pahaloomulise kasvaja protsesside vahepealse diferentseerimise tuvastamine on postoperatiivse kiiritusravi ja kemoteraapia näidustus.
Sümptomaatiline konservatiivne ravi on seotud neurokirurgilise raviga. Vesipea vähenemine, ajuödeemi ennetamine toimub diureetikumide, magneesiumsulfaadi süstimise teel. Korduva oksendamise peatavad epilepsiavastased ravimid (metoklopramiid), epileptilised paroksüsmid, kasutades krambivastaseid aineid (diasepaami, karbamasepiini).
Prognoos ja ennetamine
Kasvaja radikaalne resektsioon annab patsiendile võimaluse haigusest püsivalt vabaneda. Mittetäieliku eemaldamise korral võivad pärast operatsiooni allesjäänud kasvajarakud saada kordumise allikaks. Pahaloomulisel pineotsütoomil on tõsine prognoos implantaadi metastaaside tekke tõttu. Spetsiifilist profülaktikat ei ole välja töötatud, kuna pineotsütoomi arengu etiopatogeneetilised mehhanismid on ebaselged. Ühiste ennetusmeetmete hulka kuuluvad onkogeensete tegurite mõju vältimine: kiirgus, kantserogeenid, toksiinid ja tervislike eluviiside säilitamine tulevastel emadel.